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A DISTROFIA MUSCULAR E O MÉTODO SELF ­ HEALING

Carol Gallup, MA*

Tradução: Beatriz Nascimento, et al.**

Introdução

A ciência médica não oferece tratamento para nenhuma das doenças do heterogêneo grupo de desordens hereditárias, degenerativas musculares progressivas, que leva o nome de distrofia muscular, e não há melhora ou remissões espontâneas. Evidências interessantes sugerem que o Método Self-Healing, de Meir Schneider (Self-Healing), um método complementar à medicina, tem sido útil para pacientes com várias formas de distrofias musculares; pesquisas recentes têm fornecido algum suporte a esta idéia, e estudos adicionais estão sendo planejados. O Self-Healing propõe programas que podem produzir efeitos benéficos graduais a uma ampla série de condições degenerativas, entre elas desordens  musculares, nervosas, articulares, digestivas, respiratórias, circulatórias e de visão.

Este artigo, preparado para alunos  de Self-Healing, oferece:

  • um panorama das distrofias musculares;
  • uma descrição detalhada da intervenção
  • uma revisão da literatura científica relevante nos campos da ciência do corpo-mente, fisiologia nervosa e muscular e programas de exercícios que têm sido usados em distrofia muscular, culminando numa discussão dos mecanismos através dos quais o Self-Healing pode ser útil na distrofia muscular;
  • resumos de estudos recentes dos programas propostos pelo Self-Healing para distrofia muscular; e
  • uma discussão geral/sumário deste artigo.

As Distrofias Musculares

Distrofia muscular não é uma doença só, mas um grupo de desordens musculares, caracterizado por fraqueza e degeneração muscular.  Distrofias musculares são miopatias, isto é, doenças nas quais a fraqueza e a atrofia muscular são causadas por alterações degenerativas no próprio músculo, ao invés de desordem no sistema nervoso. As miopatias podem ser causadas por desordens genéticas, inflamatórias, metabólicas ou imunológicas; as distrofias musculares são causadas por genes defeituosos.

O nome distrofia muscular  foi usado pela primeira vez em 1891 para distinguir o que se pensava ser apenas uma doença muscular de doenças nervosas como a atrofia muscular espinhal; sub-classificações da distrofia muscular tais como distrofia muscular facioescapuloumeral foram criadas ao longo das décadas seguintes, baseadas nos aspectos clínicos. Mais tarde, observou-se que muitas daquelas desordens tinham menos em comum genética e patologicamente do que se acreditava originalmente. Assim, há uma ambiguidade a respeito de sua nomenclatura e classificação; às vezes, a palavra  muscular é omitida dos nomes e as doenças referem-se às miopatias e não às distrofias musculares.

As distrofias musculares diferem quanto a:

  • qual gene é deficiente (genes para algumas das distrofias musculares não foram identificadas);
  • idade em que surgem os sintomas – sintomas tardios, curso da doença mais brando
  • padrão de envolvimento do músculo – alguns dos nomes dessas doenças derivam dele,       por exemplo, distrofia das cinturas;
  • simetria de envolvimento (se há perdas equivalentes nos dois hemicorpos), por exemplo, a distrofia de Duchenne é bastante simétrica e a fascioescapuloumeral não é;
  • variação do desenvolvimento clínico, p.ex., a progressão e padrão do músculo comprometido não varia muito entre pacientes com Duchenne, e varia mais entre os pacientes com distrofia facioescapuloumeral; e
  • ritmo de progressão e severidade – perdas progressivas rápidas significam maior severidade. Algumas das distrofias musculares são rapidamente progressivas e fatais, enquanto casos isolados de algumas das distrofias musculares podem ser extremamente brandas; p.ex., perda da habilidade para assobiar.

Todas as distrofias musculares causam aumento no soro cretinaquinase e outras enzimas musculares, evidência de instabilidade do sarcolema (membrana plasmática da fibra muscular). A mais comum é a distrofia de Duchenne (Walton, 1993).

 A figura microscópica típica do músculo distrófico é um caleidoscópio de fibras musculares em agonia, em regeneração, mortas e não afetadas, e  bainhas colabadas em proporções variadas. Cada fibra muscular (fibra muscular é uma célula muscular) é afetada individualmente. Os miofilamentos (feixes de actina e miosina que compõem a maior parte da fibra muscular e são suas unidades contráteis e de alongamento), estão desorganizados e emaranhados; os núcleos, normalmente localizados na periferia da célula, podem estar internalizados; pode haver várias interrupções nas linhas Z (que delimitam os sarcômeros no interior da fibra muscular); o sarcoplasma (citoplasma) está amontoado e fragmentado; e, algumas vezes, há desorganização ou interrupção do sarcolema (membrana plasmática ou borda externa da fibra muscular). Há perda da deferenciação entre as fibras musculares Tipo I e II (lentas e rápidas) sendo que ambas sofrem perdas. Macroscopicamente, os músculos podem parecer normais ou flácidos, atrofiados e pálidos (Robbins, Cotran & Kumar, 1984).

Os músculos podem, também, estar aumentados. Este processo degenerativo, em que o tecido fibroso conjuntivo infiltrou-se extesivamente e substituiu a fibra muscular morta, criando um músculo volumoso porém fraco, é chamado Pseudohipertrofia. Intrigantemente, Walton (1993) sugere que a pseudohipertrofia origina-se de uma hipertrofia muscular verdadeira (hipertrofia é um aumento no diâmetro da fibra muscular, acompanhado de um aumento da força muscular). Em suporte à sugestão de Walton, sabe-se que no rato mdx, um animal modelo da distrofia de Duchenne, há hipertrofia verdadeira, e o animal torna-se maior e mais forte (Hoffman, 1996) sugere:

“… um importante paralelo entre os aspectos da hipertrofia de um músculo normal e a hipertrofia vista num paciente jovem com distrofia muscular de Duchenne: a perda da membrana da fibra muscular afetada pode ser um sinal fisiológico normal para a subseqüente hipertrofia muscular. Desse modo, a fragilidade da membrana plasmática no músculo com Duchenne pode levar a uma falsa hipertrofia no estágio inicial da doença, e à necrose e fraqueza numa fase mais tardia do processo de adoecimento”.

Outros autores sugerem que, com a perda de fibras musculares, as fibras remanescentes se dividem  e crescem em resposta à demanda de trabalho (Sacco, Jones, Dick & Vrbova, 1992).

A pseudohipertrofia aparece nas panturrilhas de 90% dos meninos com distrofia de Duchenne, em conjunção com a fraqueza dos músculos antagonistas. A quantidade de fibras substituídas difere entre as distrofias musculares e está sempre relacionada à maior severidade da doença. Reduzir a pseudohipertrofia é uma importante meta da Terapia Self-Healing para distrofia muscular, e é alcançada por uma das técnicas de massagem.

Há problemas não relativos à musculatura esquelética, nas distrofias musculares, como p.ex., retardo mental na distrofia de Duchenne (o quociente médio de inteligência é de aproximadamente 10% abaixo do normal), e comprometimento cardíaco em muitas das distrofias musculares (Walton, 1993).

As primeiras classificações das distrofias musculares derivaram de características clínicas como idade do aparecimento dos sintomas e distribuição da fraqueza. Como os genes e seus componentes foram identificados, estas classificações tornaram-se cada vez mais insatisfatórias e darão lugar a novas classificações baseadas na informação molecular. No momento, Walton (1993) distingue 3 classes de distrofias musculares:

  • ligados ao cromossomo sexual X: Duchenne, Becker, Síndrome de McLeod, Emery-Dreifuss e distrofia muscular escapuloperoneal.
  • Autossômica recessiva (não ligada ao cromossomo sexual): algumas das doenças chamadas distrofias das cinturas, distal, infantil e distrofia muscular congênita; e
  • Autossômica dominante: facioescapuloumeral, escapuloperoneal, outras distrofias de cintura, Bethlem, Emery-Dreifuss, distal, distrofia muscular ocular e oculofaringeal.

Walton classifica a distrofia miotônica, formalmente conhecida como distrofia muscular miotônica, mais uma desordem miotônica que uma distrofia muscular, mas alguns autores discordam.

Aqui está uma classificação baseada nas mais recentes pesquisas (Brown, 1997, com modificações de Hoffman, 1996 e outras fontes):

    Doença                         Idade de aparecimento               Locação do gene               Proteína

                                               dos sintomas

ligada ao X:

Duchenne                               3-5 anos                                        Xp21                            distrofina

Becker                                    5-80 anos                                      Xp21                            distrofina

Emery-Dreifuss                      5-15 anos                                      Xp28                            emerina

Autossômica Dominante:

Miotônica                               20-50 anos                                    19q                               miotonina

                                           (ou primeira infância)

Facioescapuloumeral              adolescência                                  4q35                                         ?

DMC – 1 A                               não há dados                                15q                               calpaina

DMC – 2B                              não há dados                                  2p                                       ?

DMC-2C / DMARSI              3-10 anos                                      13q                       gama-sarcoglican

DMC-2D / DMARSI              3-10 anos                                      17q                       alfa-sarcoglican

DMC-2E / DMARSI              3-10 anos                                         4q                       beta-sarcoglican

DMC-2F                                não há dados                                     5q                       delta-sarcoglican

Outras Autossômicas Recessivas:

DM Congênita                        0-1 ano                                             6q                             merosina

Fukuyama                               congênita                                       9q13                                 ?

Outras Autossômicas Dominantes:

DM distal                                40-60 anos                                      14q                                  ?

D Oculofaringeal                    30-40 anos                                      14q                                  ?

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DMC = Distrofias Muscular das Cintiras

DMARSI = Distrofia Muscular Autossômica Recessiva Severa da Infância

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O defeito genético responsável pela distrofia miotônica é uma  mutação por tripla repetição, uma seqüência no interior do gene que é repetida muitas vezes. A tripla repetição resulta numa área instável e aumentada do cromossomo (Johnson et al., 1995). O produto do gene é a miotonina, uma proteína encontrada no músculo cardíaco e esquelético e em outros tecidos, mas não está claro se há uma relação entre a expressão desta proteína e o curso clínico da doença ou, alternativamente, se muitos genes são afetados pela seqüência repetida ( Roses, 1996).

A primeira descoberta de um gene responsável por uma das distrofias musculares ocorreu em 1987; o produto genético é chamado distrofina. Duchenne, Becker e as distrofias de Duchenne por mulher portadora resultam todas de erros neste gene, e estas doenças são agora denominadas, algumas vezes, distrofinopatias (Hoffman classifica-as como uma doença só, HiperCKêmica, distrofia muscular proximal). A distrofina está ausente em Duchenne e deficiente em Becker. Enquanto estas são doenças predominantemente masculinas (1 em 3000), há ocasionalmente mulheres portadoras de Duchenne (a incidência é de 1 em 8000), que manifestam sintomas da distrofia de Becker; nestas mulheres, o cromossomo X que não é afetado está inativo) (Hoffman,1996).

 Causas da Perda Muscular nas Distrofias de Duchenne e Similares

Pesquisas recentes (Ozawa, Yoshida, Suzuki, Mizuno, Hagiwara & Noguchi,1995; Sunada & Campbell,1995) mostraram estreita relação entre as distrofinopatias e outras distrofias musculares (veja tabela precedente) – uma das distrofias musculares das cinturas, distrofia muscular autossômica recessiva da infância (DMARSI) (estas doenças estão sendo reclassificadas por pelo menos algumas autoridades como distrofias das cinturas) e uma do grupo das distrofias musculares chamadas distrofias musculares congênitas (DMC). DMC e DMARSI assemelham-se à  distrofia muscular de Duchenne nos sintomas e severidade.

Cada uma dessas doenças parece ser causada por um defeito em um dos vários grupos de proteínas associadas à distrofina. Essas proteínas, que estão encadeadas, estabilizam o sarcolema da fibra muscular durante a contração muscular, permitindo que ele resista às tensões e estresse tangencial que levam à deformação da fibra durante o processo de contração muscular. Em termos simples, se falta um elo na cadeia, a fibra muscular exibe essencialmente a mesma vulnerabilidade, não importando qual seja o elo faltante. Todas essas distrofias musculares apresentam fraqueza proximal e níveis elevados de creatinina no soro sanguíneo.

A lâmina basal – uma resistente bainha de colágeno e outras substâncias – é pregada ao sarcolema (membrana externa da fibra muscular) em vários pontos de apoio e recobre cada fibra muscular. Isto oferece uma proteção importante contra as lesões mecânicas. As várias proteínas que estão defeituosas  ou ausentes nessas distrofias musculares constituem elos numa cadeia que conecta o citoesqueleto* da fibra muscular ao componente estrutural na lâmina basal, chamado laminem. Se um desses elos de conexão(incluindo o laminem) estiver ausente ou deficiente, o sarcolema não se conecta firmemente à lamina basal nesses pontos de apoio, perdendo-se a proteção contra a lesão mecânica. O resultado é uma fibra muscular extraordinariamente frágil – atividades que não danificariam músculos normais são danosas aos pacientes com essas distrofias musculares. Os próximos dois parágrafos contém informações bastante detalhadas sobre este tópico; os leitores que considerarem o material excessivamente detalhado ou denso podem escolher saltá-los.

Nestes pontos de apoio, a distrofina conecta o citoesqueleto da fibra muscular ao sarcolema e se liga ao complexo distroglicom, o qual se liga ao laminem na lâmina basal. Desse modo, a distrofina é parte essência do complexo distrofino-glicoproteico (CDG), que ancora filamentos de actina subsarcolêmicos ao laminem na lâmina basal. Juntos, a actina, a distrofina e o CDG são comumente denominados eixo distrofina.

Embora a distrofina esteja ausente na distrofia de Duchenne, a utrofina, uma proteína homóloga (semelhante em estrutura e origem), é fabricada em quantidades normais e acredita-se ser uma estrutura sobrevivente, o eixo utrofina, com funções estruturais semelhantes. É possível que o eixo utrofina seja mais fraco que o eixo distrofina. Além disso, na distrofia de Duchenne, o complexo “sarcoglycan” é deficiente, e ausente em DMARSI.  Uma das distrofias congênitas parece resultar da falta de um componente do laminem, chamado merosina, na lâmina basal. Cerca de metade dos pacientes com DMCongênita são deficientes em merosina; esses pacientes têm sintomas piores, incluindo contraturas mais numerosas e precoces, e insuficiência respiratória severa.

N.T: Citoesqueleto é a parte do citosol (citoplasma sem as organelas). Dá suporte àcélula e mantem o núcleo e as organelas no lugar. Também é responsável pelo movimento da célula, como as mudanças na sua forma ou no movimento das organelas. Consiste de 3 grupos de proteínas: microtúbulos, filamentos de actina (mais numerosos e altamente organizados nas células musculares) e filamentos intermediários.

Parece que outras proteínas associadas à distrofina – os complexos “sarcoglycan” e o sintrofínico – estão conectados a essa ligação mecânica e estão também envolvidos no sinal de transdução da matriz extracelular e na organização do citoesqueleto.  O CDG tem seu papel na formação e conexão dos receptores de acetilcolina na membrana pós-sináptica.

Em resumo, parece que algumas das distrofias musculares resultam da interrupção da ligação entre o citoesqueleto e a matriz extracelular ou por deficiências na lâmina basal, que provocam a perda da proteção contra lesão mecânica. Claramente essas distrofias musculares são caracterizadas por músculos frágeis – fibras musculares extraordinariamente  vulneráveis à lesão mecânica.

Devido ao seu papel regulador na organização do citoesqueleto e dos receptores de acetilcolina, pode-se inferir que os complexos deficitários nestas distrofias atuem também de modo a permitir que a célula muscular se reconheça efetivamente como um músculo; desse modo, quando esses complexos estão deficitários, a fibra muscular pode não “saber” como funcionar e, portanto, degenerar, ou seja, a expressão do fenótipo é inadequada nessas distrofias musculares (J. Phoenix, comunicação pessoal, 05/11/1996).

Hoffman (1996) especula sobre a fisiopatologia das distrofinopatias :  Como, pergunta ele, um defeito estático pode provocar uma doença progressiva? Porque os músculos funcionam bem durante anos sem distrofina e então, de repente, tornam-se sensíveis à sua frágil membrana e necrosam?” A contração muscular envolve grandes forças de torção, considerável deformação da  fibra muscular, e uma força de transdução  – dos elementos contráteis da fibra muscular ao tecido  conjuntivo fora dela; esta força deve ser conduzida pelos elementos que fisicamente ligam os dois.  Hoffman cita estudos que sugerem que os sarcolemas distróficos são mais frágeis que os normais.

Entretanto, Hoffman acredita que não exista uma  relação causal simples entre a instabilidade de membrana e a fraqueza muscular. Modelos animais de distrofia de Duchenne mostram diferentes desenvolvimentos clínicos da doença entre as várias espécies. Modelos de ratos mostram necroses agrupadas (grandes grupos de fibras musculares morrendo simultaneamente). Em modelos gatos, os músculos apresentam hipertrofia verdadeira a  tal ponto  que ela pode se tornar fatal; há degeneração e regeneração, com pequena substituição por tecido fibroso.

Ele cita uma teoria na qual outras proteínas, como  por exemplo a utrofina, podem compensar a distrofina deficiente em alguma medida, com sucesso variável entre as diferentes espécies. Outra teoria, diz ele,  é que as capacidades mitóticas (de reprodução celular) das células satélite*, que são responsáveis pela regeneração celular, simplesmente se exaurem. Uma terceira teoria é a do estado de pseudo-ferimento: o vazamento crônico de citoplasma pelo sarcolema da fibra muscular distrófica evoca um “efeito resposta mediado por células inflamatórias”, que varia em diferentes microambientes de tecido muscular, e que pode resultar em infiltração fibrosa,  maior em algumas espécies animais que em outras.

Manifestações Clínicas

 Os sinais clínicos das distrofias musculares dependem do envolvimento seletivo dos músculos e da velocidade do ritmo de progressão. A seguir, algumas orientações gerais:

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* N.T: Células satélite, que dão origem aos mioblastos  regenerativos, estão encapsuladas na lâmina             basal da fibra muscular.

  • quando os músculos da cintura pélvica são fracos, o caminhar, correr, transpor o meio-fio, subir ou descer ladeiras, subir escadas e levantar-se de cadeiras ou do chão torna-se mais difícil e demorado, podendo ficar impossível, e há acidentes como tropeços e quedas. Auxiliares de marcha como bengalas e, eventualmente, a cadeira de rodas, podem ser necessários.
  • quando os músculos da cintura escapular são fracos, tarefas como carregar coisas, levantar os braços para vestir roupas ou lavar os cabelos, e alcançar objetos nas prateleiras, tornam-se mais difíceis. No pescoço, o trapézio médio pode protrair. As clavículas podem ficar na horizontal ou mesmo inclinadas para trás e para baixo. A atrofia do deltóide pode fazer com que os ombros se pareçam com armaduras, quando vistos de frente; a atrofia dos músculos do manguito rotador podem levar  as proeminências ósseas do ombro a aparecer sagitalmente. Quando os músculos esternocleidomastoideos estão atrofiados,  pode-se ver um “pescoço de cisne” (um pescoço muito projetado para a frente). Os ombros podem estar inclinados e as escápulas abertas, como asas; estas aparecem nas ilustrações seguintes, de um paciente com distrofia fascioescapulomeral (FEU), que está tentando erguer seus braços.  É evidente, também, o abdomem protuso (resultante da fraqueza dos músculos abdominais) que caracteriza muitas das distrofias musculares.
  • O paciente com fraqueza facial pode achar difícil ou impossível fechar completamente os olhos, apertar as pálpebras, manter as bochechas cheias de ar, franzir os lábios (fazer biquinho), elevar os lábios ao sorrir, assobiar, falar (disfonia), fechar a boca, ou mastigar. As ilustrações seguintes, de uma criança com seis anos de idade, portadora de distrofia miotônica congênita e um adulto com distrofia miotônica, ilustram algumas                                  características clínicas típicas: ptose (pálpebras caídas), face alongada resultante da degeneração  dos músculos masseter e temporal, e queda do lábio inferior (aparência de beicinho). Na fotografia,  uma mulher com distrofia fascioescapulomeral (FEU) está tentando assobiar;
  • com fraqueza distal, pode haver pé caído (pendurado), fraqueza na prensão, ou problemas com o movimento dos dedos;

Contraturas (sérias restrições na amplitude do movimento das articulações causadas pelo encurtamento do músculo) estão associadas à evolução clínica severa e estágios tardios, e são especialmente comuns em casos de confinamento às cadeiras de rodas. Elas ocorrem devido à limitação de movimento e pelo desequilíbrio entre os músculos agonistas e antagonistas (por exemplo, tendão de Aquiles encurtado como resultado do desequilíbrio entre o músculo tibial anterior fraco e músculos sóleo/gastrocnemio mais fortes).

Estratégias compensatórias da marcha

 Na distrofia muscular, os nervos e a propriocepção são normais; por isso, pode-se ver estratégias compensatórias da marcha que permitem ao paciente continuar levantando-se e andando com músculos fracos das extremidades inferiores. Algumas das mais comuns estão relacionadas aqui:

Estratégias para extensores de quadril fracos – hiperlordose e postura agachada

 Extensores de quadril fracos (primeiramente glúteo máximo assistido pelos isquio-tibiais) são muito comuns entre pacientes com distrofia muscular. A extensão limitada do quadril tende a inclinar a pélvis e o tronco para a frente; infelizmente, isto coloca a zona de reação da força vetor (centro de equilíbrio) acima da articulação do quadril, exigindo, desse modo, mais trabalho dos extensores do quadril. A estratégia óbvia para mover o vetor para trás, então, é inclinar para trás a parte superior das costas, criando assim uma lordose lombar excessiva (hiperlordose dorsal inferior ou dorso em sela). (Outra maneira de encarar isto é dizer que a hiperlordose move o centro de gravidade da parte superior das costas, assim como a parte posterior do quadril, prevenindo assim o colapso para a frente). A hiperlordose, ilustrada aqui,  é muito comum nas distrofias musculares, uma vez que o músculo glúteo máximo, também ilustrado, é com freqüência, afetado por estas doenças.

A segunda estratégia viável é flexionar os joelhos. Esta postura agachada, ilustrada aqui, permite à pelve melhorar seu alinhamento; mas esta estratégia só é viável a pacientes com os músculos quadríceps e tibiais anteriores  preservados, uma vez que ela requer co-contração excêntrica do quadríceps e aumento da dorsiflexão do tornozelo.

A fraqueza dos extensores do quadril pode ameaçar a estabilidade da distribuição do peso entre as duas pernas, impede ou retarda a progressão para diante,  aumenta o custo energético, e resulta na perda do controle da posição ereta do corpo. Os extensores do quadril participam, com os flexores do quadril, da tarefa de administrar as curvas superiores do corpo no plano sagital, durante a marcha, tarefa nada fácil, uma vez que os humanos são mais pesados na parte de cima. A perda do controle da parte superior do corpo pode ser um fator crítico para um paciente com distrofia muscular perder a habilidade de andar (Edwards et al.,1987).

Outras estratégias compensatórias freqüentemente vistas nas distrofias musculares, são passos curtos, caminhar lentamente, e o maior tempo dispendido na fase do suporte duplo da marcha (peso distribuído entre os dois pés). Todas elas aparecem com freqüência em pacientes com distrofia muscular.

Flacidez do glúteo médio ou Marcha Claudicante (Waddling Gait)

Claudicar é andar com passos curtos que inclinam o corpo de uma lado para o outro. A marcha claudicante, ilustrada a seguir, é compensatória para a fraqueza do glúteo médio; ela é vista com freqüência em portadores de distrofia muscular. Assim é produzida a claudicação (waddle): ao andar, o glúteo médio e outros abdutores  da coxa (glúteo mínimo e tensor da fáscia lata) indiretamente elevam o quadril da perna em curso (deslocamento para frente) alto o suficiente para permitir a liberação dos artelhos, tracionando o quadril da perna estanque (que suporta todo o peso). Quando estes abdutores estão fracos demais para elevar adequadamente o quadril em balanço, o paciente usa a estratégia de inclinar o dorso, no plano frontal, afastando-o daquele quadril; este eleva passivamente o quadril em balanço, embora não tão alto como seria o normal.

Outras compensações – flexão adicional do quadril e joelho – podem ser necessárias para conseguir a liberação dos artelhos durante a fase do balanço.

A estratégia equina

O pé equino, visto freqüentemente em pacientes com distrofia muscular, é uma posição de pé com os artelhos pensos, de modo que a porção dianteira do pé está mais baixa que o calcanhar (ilustrada a seguir); esta pode ser uma estratégia útil na fase do contato do calcanhar . O contato do calcanhar, também conhecido como contato inicial, é o primeiro contato da perna com o chão ou superfície depois de concluída a fase do balanço (sem peso, movendo para a frente). Normalmente, ao contato com o calcanhar, o quadril é flexionado, o joelho é estendido e o tornozelo  dorsifletido, de modo  que apenas o calcanhar toca o chão. O joelho então sofre cerca de 15 graus de flexão enquanto o membro recebe o peso do corpo, para a absorção do choque.

O contato do calcanhar desloca para trás a zona de reação da força vetor (centro de gravidade), criando torque de flexão no joelho que permanece até a metade desta fase estanque (quando se inicia novo torque de extensão). O torque de flexão deve ser contraposto a um trabalho excêntrico dos quadríceps, absorvendo o choque. Quando o quadríceps é fraco, ele não consegue sobrepujar o torque de flexão e impedi-la, provocando a queda do paciente.

Com a estratégia equina, o paciente resolve o problema usando a parte dianteira do pé, ao invés do calcanhar,  para fazer o contato inicial.  Isto move o vetor para a frente, anulando o torque de flexão. A estratégia equina estabiliza o joelho.

Quando há menor necessidade de compensação, a estratégia de reduzir o contato do calcanhar, onde o pé está quase paralelo ao chão, pode substituir a equino; isto costuma ser um sinal de melhora na terapia Self-Healing para distrofia muscular.

Muitos pacientes com distrofia muscular apresentam uma deformidade equina, uma contratura na qual o tendão de Aquiles está permanentemente encurtado. Khodadadeh e Patrick (1989) demonstram que é um erro alongar cirurgicamente o tendão, uma vez que esta contratura estabiliza o joelho, preservando assim a habilidade para andar.

Extensão excessiva dos joelhos e hiperextensão dos joelhos

 Pacientes com quadríceps fracos podem reduzir os episódios de perda do controle da flexão  dos joelhos evitando flexioná-los ao contato do calcanhar, diminuindo a flexão do quadril e usando a estratégia eqüina. Aqueles com articulações de joelho muito móveis podem também apresentar hiperextensão (extensão além do limite normal – o joelho dobra para trás). A hiperextensão inicia a meia distância e continua até o término da fase estanque; ela cria um momento extensor. O joelho permanece estendido até descarregar completamente (o peso do corpo é transferido para a outra perna); então, o balanço inicial (no movimento para frente) pode começar (pode haver um arrasto dos artelhos e um atraso na liberação dos artelhos).

Seu cliente com distrofia muscular ainda pode andar?

 Se uma pessoa com uma condição debilitante como a distrofia muscular ainda pode andar, pode ser uma questão bastante ambígua. É um homem que pode andar, independente, um quarteirão, mas tem um controle tão precário da  parte superior de seu corpo que é facilmente arremessado ao chão, quando alguém lhe dá um esbarrão, mesmo de leve? Que dizer de uma mulher que está se arrastando pelas superfícies com duas bengalas, ou andando pela casa, escorada pelas paredes e pelos móveis? Apesar da paralisia total dos músculos inferiores e da situação limitante de uma cadeira de rodas,  resultantes da pólio, o Presidente Franklin D. Roosevelt ocasionalmente “andou” pelas câmaras do jornal cinematográfico, muito lentamente, arrastando-se,  amparado de ambos os lados por pessoas com quem ele parecia estar profundamente entretido. Onde podemos traçar a linha de modo que intuitivamente faça sentido?

Atividades de rotina envolvidas na vida independente tais como ir ao supermercado, muitas vezes requer que se percorra distâncias de mais de 250 metros, sem que se tenha a oportunidade  de sentar-se e descansar; isto poderia ser considerado uma distância mínima padrão para ambulação.

Pesquisadores de análise da marcha (Hussey  e Stauffer, em Perry, 1992) criaram uma escala para ambulação que condensa a escala MMT de 6 pontos em 4 pontos. Em termos da quantidade de força necessária para ambulação, estes pesquisadores não encontraram diferenças significativas entre os valores MMT de 5(normal) e 4(bom) e entre os valores MMT de 1(sinal) e 2(pobre). Desse modo, eles condensaram a medida MMT na seguinte escala:

  • = ausente
  • = traço ou pobre
  • = satisfatório (anti-gravidade em toda a extensão)
  • = bom ou normal

O Índice Motor de Ambulação (IMA) usa esta escala para avaliar 10 grupos musculares bilateralmente: flexão de quadril, abdução de quadril, extensão de quadril, extensão de joelho e flexão de joelho. O total máximo possível (3 vezes 10 grupos musculares) é 30 pontos. O total individual  para um paciente é expresso como uma percentagem deste total de 30 pontos. Estes pesquisadores encontraram que os ambuladores têm um IMA de pelo menos 60, isto é, 60% deste total ótimo de 30 pontos.

Observando alguns exemplos, se o Paciente A obteve 2 (antigravidade em toda a extensão) em cada um destes 10 músculos, o total deveria ser 20, que representa 67% ou um resultado de 67. Se o Paciente B tem 8 músculos com 2 (antigravidade) e 2 músculos com 1 (sinal ou pobre), o total  deveria ser 18, que representa 60%, ou um resultado de 60.

Pacientes com IMA inferior a 40 precisaram dois KAFOS   ( órteses ou estabilizadores de joelho-tornozelo-pé) para andar .

Andar exige maior esforço quando os músculos da parte inferior do corpo são fracos; a pessoa com limitação de movimento dispende um custo energético maior que o normal para cobrir uma determinada distância, e também demora mais para chegar lá.

Os pesquisadores calcularam os custos energéticos e relacionaram a  medidas para os grupos de 40% a 60%. Na tabela seguinte, estes dados são comparados aos dados para adultos saudáveis (das tabelas 21.3 e 21.6 em Perry, 1992):

                                   VMC                          Freq. O2                     Custo O2                Freq. cardíaca

Adultos

(idade 20-59)              80                               12.1                            .15                              99

Idosos

(idade 60-80)              74                               12.0                            .16                               103

IMA 60 ou +              56                               14.4                            .26                              106

IMA 40 – 60              *                                 14.2                            .50                              123

IMA  menor que 40     27                              17.4                            .98                              132

Usuário de cadeira

De rodas                     72                               14.5                            *                                 123

(*) dados não fornecidos

VMC (metro/min)                Velocidade de marcha confortável ou habitual

Freq. O2  (ml/(kg)(metro)     Quantidade de oxigênio consumido por minuto, em ml/kg de peso cor-

                                              poral; esta é uma medida de intensidade de esforço durante o exercício

                                              e indica o período de tempo pelo qual uma pessoa pode manter-se nes-

                                              se ritmo de exercício.

Custo O2 (ml/(kg)(metro)      Quantidade de energia usada para desempenhar a tarefa de andar  exa-

                                               tamente 1 metro; computada como volume de oxigênio/velocidade.

                                               O indivíduo mais eficiente tem menor custo de oxigênio.

Freq. cardíaca                         Freqüência cardíaca, em batimentos por minuto.

A partir destes dados, é claro que adultos saudáveis podem andar os 250 metros a um passo confortável e chegar em pouco mais de 3 minutos. Pacientes do grupo IMA 60 (pelo menos) chegariam em aproximadamente 4,5 minutos. Pacientes do grupo IMA 40 ou menos, entretanto, requereriam mais de 10 minutos para transpor os 250 metros, e chegariam respirando com dificuldade, com muito esforço cardíaco para o batimento, e pingando de suor pelo esforço. Usando a cadeira de rodas, aqueles mesmos pacientes poderiam chegar em cerca de 3,5 minutos com menos esforço.

Estas considerações podem ajudar os estudantes de Self-Healing a perceber a típica transição para o uso da cadeira de rodas, que acompanha as doenças neuromusculares – primeiro, a cadeira de rodas é usada apenas para distâncias realmente grandes, que exijam a caminhada; então, talvez, uma motoneta elétrica seja usada com uma freqüência cada vez maior no supermercado e a cadeira de rodas para percursos nas calçadas; até que, finalmente, o paciente não pode mais atravessar a sala e admite que está dependente da cadeira de rodas.

Estas considerações também podem ajudar a acompanhar a evolução do cliente com distrofia muscular, encorajando a ambos, você e o cliente.  Você pode escolher solicitar do cliente uma avaliação TMM para estes grupos musculares, e outros registros médicos do paciente, se preferir, os quais você pode transpor para a escala IMA, para avaliar a qualidade da ambulação. Como alternativa, você pode desejar consultar a literatura sobre testes musculares manuais, e aprender a técnica por si mesmo.

Como o movimento torna-se mais limitado, os médicos e fisioterapeutas podem indicar a seus pacientes o uso de auxiliares de marcha, como bengalas, KAFOs, muletas e andadores. Auxiliares de marcha são um tópico delicado, porque eles promovem uma mudança na auto-imagem. Isto é particularmente verdade quando o próximo e óbvio passo é um andador, que oferece maior estabilidade e propriocepção (importante nas doenças dos nervos) que as bengalas ou muletas. Um cliente com limitação de movimento nos contam que não há diferença, em termos de auto-imagem, entre um andador e uma cadeira de rodas. Geralmente, pessoas com limitação de movimento querem parecer saudáveis como as pessoas que eles vêm na televisão e nas propagandas e sentem-se estigmatizados pelos recursos que os fazem parecer diferentes.

Clientes com limitação de movimentos podem parecer – e ser – assustadoramente instáveis. Esta situação problemática algumas vezes se apresenta para os terapeutas em Self-Healing. Uma queda pode ser extremamente perniciosa para o cliente, especialmente se a pessoa com limitação de movimento tiver a tendência a desenvolver osteoporose, aumentando a tendência a quedas, e sofrendo quedas muito mais graves (por isso, a massagem para osteoporose é bastante útil para estes clientes).  Seria frustrante para ambos perder muito dos progressos que você tenha obtido por causa de uma queda séria. Ao ver a marcha instável – apoiando-se nas paredes e nos móveis, etc., o terapeuta quer que seu cliente procure um médico ou um fisioterapeuta, tendo em vista um auxiliar de marcha, que lhe dê maior segurança. No entanto, o cliente resiste porque isso representa uma ameaça para sua auto-estima.

Não há soluções fáceis aqui. Todavia, você tem alguma coisa importante a oferecer, da qual a comunidade médica carece – esperança. Você e seu cliente com distrofia muscular têm um bom jogo de ferramentas com o qual enfrentar a doença. Quando os clientes parecem muito inseguros, você pode ser capaz de propor um acordo quanto ao uso temporário de um auxiliar de marcha. Eles podem estar mais dispostos a aceitar uma bengala ou um andador se houver razoável esperança de que sua função melhorará suficientemente para que não precisem mais deles.

Novas tendências nas Terapias com drogas

 Até agora a medicina ortodoxa não tem uma terapia efetiva para qualquer das distrofias musculares. As experiências com terapia de transferência de mioblastos, em portadores de distrofia de Duchenne,  têm sido problemáticas.

Utrofina

Embora a distrofina esteja ausente na distrofia de Duchenne, uma proteína similar chamada utrofina é produzida em quantidades normais, e os pesquisadores estão agora investigando se, ao provocar uma superprodução de utrofina na fibra muscular, haveria um aumento do tônus mecânico e redução da degeneração muscular.

Albuterol

Agonistas b2 aumentam a força em pessoas normais e retarda a perda muscular em animais de estudo da distrofia de Duchenne. Uma destas drogas, similares à epinefrina, Albuterol (nome comercial, Proventil) é usado atualmente para asma e outras doenças pulmonares. Um pequeno ensaio clínico (Kissel, Mendell, Griggs, McDermott & Tawil,1997) do Albuterol em pacientes com  FEU mostrou um aumento significante da massa corporal (isto é, músculo) e diminuição de gordura, além de um aumento sem significância estatística da força muscular, após um período de 12 semanas de terapia.

Miostatina

Pesquisadores descobriram um novo membro da família dos TGF-b (fatorb de transformação do crescimento), um grupo de fatores de crescimento e diferenciação que regula o desenvolvimento e a manutenção. O GDF-8, rebatizado de Miostatina, parece ser um regulador negativo, isto é, um inibidor, do crescimento do músculo esquelético. Ratos nos quais o gene miostatina foi rompido tiveram um grande e disseminado aumento de massa muscular, aparentemente proveniente de uma combinação de hipertrofia (aumento de diâmetro das fibras musculares existentes) e hiperplasia (aumento do número de fibras musculares); eles eram 30% maiores e pesavam 2-3 vezes mais que os ratos geneticamente inalterados. É desconhecido se a miostatina age local ou sistemicamente, nem se ela atua direta ou indiretamente no tecido muscular. Eventualmente, esta descoberta poderá conduzir ao desenvolvimento de terapias com droga miostatina-inibidora para distrofia muscular.

Distrofia de Dechenne

 A distrofia de Duchenne é a mais comum doença neuromuscular da infância; as estimativas de prevalância variam; a mais recente é de 6.3 por 100.000 (McDonald et al., 1995). É uma doença recessiva ligada ao cromossomo sexual X; assim, ela é transmitida pela mãe e se manifesta como doença no filho. Em cerca de 1 em 3 casos, há retardo mental. O coração pode hipertrofiar e são esperadas arritmias cardíacas.

Num recente estudo de 10 anos, que resultou na criação de perfis de acometimento para algumas das distrofias musculares, o perfil da distrofia de Duchenne (McDonald et al.,1995) mostrou que a idade média de aparecimento dos sintomas era de 3 anos; a perda da ambulação, aos 10 anos, a morte aos 20 anos. A criança com Duchenne é um ambulador tardio, cai freqüentemente, e eventualmente tem dificuldade para subir escadas ou para levantar-se do chão ou da cadeira. Parece haver um declínio no curso de progressão dos sintomas assim como um platô por volta dos 6-8 anos de idade; o que realmente está acontecendo é que o aumento das habilidades motoras da criança melhora sua performance enquanto o curso da doença a enfraquece, e o que vem antes mascara o que vem depois. O aumento da fraqueza muscular é simétrico e as perdas proximais precedem as distais. A morte é usualmente o resultado de problemas cardíacos e respiratórios.

Caracteristicamente, pacientes com Duchenne exibem uma ampla base de suporte (postura escarranchada = pernas muito abertas/arqueadas), marcha claudicante, hiperlordose, escápulas abertas, sinal de Gower (ilustrado a seguir) e pseudohipertrofia (substituição fibrosa do tecido muscular) nas panturrilhas, o que leva o menino, tragicamente, a parecer  “ter as panturrilhas de um atleta”.

A pseudohipertrofia ocorre mais em Duchenne do que em outras distrofias musculares. Os membros são normalmente flácidos.

O perfil de Duchenne mostrou uma perda de força de cerca de ¼ (0,25 da unidade/ano do teste muscular manual (TMM, definido abaixo) para idades entre 5 e 13 anos, baixando para 0,06 unidades TMM daí em diante; perda de ambulação (habilidade de andar independentemente), com resultados TMM médios  para extremidades inferiores e músculos do tronco menores que 3; entre as idades de 13 a 15 anos, apenas os músculos distais das extremidades superiores e inferiores foram maiores que 3. Não houve diferenças na fraqueza muscular do lado dominante em relação ao lado não dominante.

Há 6 graus TMM, como segue (valores extras máximos e mínimos são adicionados, na escala TMM expandida; esta adiciona flexibilidade mas diminui consideravelmente a confiabilidade. Os intervalos entre os pontos nas escalas regular e expandida não podem ser considerados equivalentes).

            5  =     NORMAL      (capaz de mover o membro todo contra a gravidade e

                                                com uma quantidade normal de resistência)

4  =      BOM              (a mesma capacidade antigravitacional acrescido    de

                                                alguma resistência)

3  =      REGULAR    (capacidade antigravitacional, sem resistência)

            2  =      POBRE          (capaz de  mover o membro todo na posição de gravidade neutra)

            1  =      SINAL                       (o paciente  é  capaz de um movimento  insignificante,

                                                quer visível, quer palpavelmente)

  • =   PARALISIA TOTAL

Não há correlações exatas nem conclusivas entre as unidades TMM e quaisquer outras medidas quantitativas de força. (Um dos problemas inerentes ao teste de força muscular manual é a ausência de correspondência ou trasladação entre os diferentes tipos de teste, isto é, isométrico, isotônico, isocinético, nem entre testes de posição e ângulos. Fundamentando isto, está o fato de que a força muscular é, em si, específica e difere conforme os ângulos, posições e tipos de trabalho). MaDonald et al. descobriram que embora no grau 4 TMM, a força isométrica de um músculo tinha declinado para 40%-50% do normal, uma perda muito considerável.

No perfil de acometimento da distrofia de Duchenne, foram encontradas maiores perdas musculares proximais que distais, predominando nas extremidades inferiores em relação às superiores, e mais em extensores que em flexores.

 Como sérias conseqüências  da diminuição do movimento observou-se:

  • contraturas articulares (inabilidade para extensão completa do segmento do membro), presentes na maior parte dos pacientes a partir de 13 anos de idade, e nas extremidades inferiores, foram associadas ao uso da cadeira de rodas.
  • metade dos pacientes desenvolveu escoliose (curvatura lateral da coluna, também associada à condição de dependência da cadeira de rodas ) entre as idades de 12 e 15 anos.
  • Uma história de complicações respiratórias (isto é, pneumonia, insuficiência respiratória aguda) presentes em 34% dos casos, índice que aumenta conforme a idade (entre 3 e 8 anos, 7%; entre 9 e 14anos, 17%; entre 15 e 20 anos, 48%; acima de 21 anos, 68%).

Eletrocardiogramas anormais aparecem em 79% e 30% têm complicações cardiovasculares. A ausência da distrofina parece afetar o músculo cardíaco, embora mais tardiamente que o músculo esquelético. Meir Schneider também acredita que a mobilidade limitada na área toráxica causa problemas cardíacos.

Distrofia de Becker

 

O mesmo gene está envolvido tanto na distrofia de Becker quanto na de Duchenne; nesta, o defeito genético é tão drástico que não há distrofina (ela é degradada durante o período fetal), enquanto que, na distrofia de Becker, está presente uma versão defeituosa da distrofina. A doença é similar à Duchenne, mas mais branda; o padrão de acometimento muscular é semelhante, porém ocorre mais tarde e os sintomas aparecem em idades variadas, além do ritmo mais lento de progressão. É comum a pseudohipertrofia da panturrilha.

Uma estimativa recente de prevalência é de 2.4 por 100.000 (McDonald et al.,1995). A idade de aparecimento dos sintomas tem sido estimada em 5 a 25 anos, e a perda da ambulação aos 25 anos ou mais tarde. A morte usualmente ocorre dos 50 aos 60 anos, mas o paciente de Becker pode ter uma sobrevida normal.

No perfil de acometimento da distrofia de Becker (McDonald et al.,1995 – note-se que, ao contrário do perfil de Duchenne, o grupo de amostragem para este perfil foi pequeno, N=15) mostra uma progressão lenta, relativamente a mesma entre todos os grupos musculares, quantificando uma perda de 0,31 unidades TMM por década (lembra-se que a perda em Duchenne foi de 0,25 unidades por ano). Um grau TMM médio para todos os grupos musculares foi 3,7.  Não houve dominância lateral.  Escolioses foram raras, e as contraturas brandas até a perda da ambulação. Doenças pulmonares restritivas apareceram tarde, quando apareceram, mas surgiram precocemente significativas perdas na pressão expiratória máxima. 73% dos pesquisados apresentaram ECG anormal. Os músculos extensores do joelho e cotovelo foram mais afetados que os flexores. As extremidades proximais inferiores,  os dorsiflexores do tornozelo e os flexores do pescoço apresentaram perdas precoces. O QI médio foi normal.

Distrofia Miotônica

 

Não está claro se esta miopatia genética autossômica dominante seja de fato uma distrofia muscular. Esta desordem relativamente comum (uma estimativa de prevalência foi 1 em 8.000) é caracterizada pela miotonia, uma incapacidade do músculo para relaxar (demonstrada quando a preensão do paciente é testada e ele não consegue facilmente soltar a mão), que é agravada pela imobilidade e o frio e abrandada através do exercício.

Crianças severamente afetadas podem ter nascido de mães sintomáticas; esta característica da doença, denominada antecipação (com piora nas gerações sucessivas), é o resultado de um aumento em tamanho do erro genético que é transmitido adiante para a descendência.

A distrofia miotônica é caracterizada por problemas sérios não relacionados aos músculos esqueléticos, incluindo:

  • várias desordens endócrinas, entre elas o metabolismo anormal de carboidratos e atrofia testicular e ovariana;
  • deterioração cognitivo/emocional, que pode incluir retardo mental, demência ou psicose;
  • miopatia cardíaca e condução imperfeita;
  • desordens gastrointestinais, entre elas problemas com peristaltismo gástrico e esofágico, dilatação dos intestinos, dor abdominal e dificuldades para engolir;
  • anormalidades nos ossos do crânio e da face;
  • calvície frontal;
  • perdas visuais sérias causadas por vários problemas provenientes da doença, incluindo catarata, retinopatia diabética, desordens pigmentares da mácula e diminuição da pressão intraocular;
  • perda auditiva neuro-sensorial
  • problemas respiratórios e
  • anormalidades imunológicas (Johnson et al.,1995,Walton,1993).

Estudantes de Self-Healing deveriam estar especialmente alertas quanto aos problemas de visão em seus clientes miotônicos.

Ptose (pálpebras caídas) e fraqueza nos músculos oculares são comuns, e quase sempre os masseteres, os temporais e os esternocleidomestoideos são afetados. A distribuição das perdas é distal, envolvendo músculos dos antebraços, panturrilhas, pernas e fibulares (Walton,1993). Os sintomas aparecem inicialmente entre os 20 e 50 anos (a não ser que  tenha ocorrido antecipação), com perda de ambulação 15 a 20 anos após o aparecimento dos sintomas. A expectativa de vida é menor que a normal, e a morte usualmente ocorre por problemas respiratórios ou insuficiência cardíaca.

Para os perfis de acometimento (Johnson et al.,1995), estes pacientes foram divididos em grupos congênitos (DMC) e não congênitos (DMNC); a antecipação ocorreu no grupo DMC.

A força muscular média foi 3.8 unidades TMM no grupo DMC e 4 no DMNC. A fraqueza foi progressiva apenas na DMNC, mostrando uma perda progressiva de 0,36 unidades TMM por década. Não houve diferenças significativas entre as perdas nas extremidades proximal e distal, e superior e inferior. A escoliose apareceu em 47% dos casos de DMC mas raramente no grupo DMNC. As contraturas (usualmente nos tornozelos) foram mais comuns no DMC. Incidências de doença pulmonar restritiva severa foram 20% e 14% respectivamente e as anormalidades eletroencefalográficas 81% e 75% respectivamente. Enquanto 75% dos pacientes de DMC demonstraram degeneração cognitiva, freqüentemente severa, esta apareceu em somente 35% dos pacientes de DMNC.

Distrofia das Cinturas

 

Esta é a mais pobremente definida das mais comuns distrofias musculares; ela está ,de fato, num grupo de distrofias musculares que se parecem clinicamente umas com as outras. Até a década de 1960 era difícil distingui-la de uma distrofia muscular espinhal; mais tarde, ela já foi diferenciada das distrofias distrofino-deficientes por testes genéticos.

A seguinte descrição vem de Adam e Victor, 1981: usualmente, a distrofia das cinturas afeta primeiramente o ombro e/ou a musculatura da cintura pélvica, progredindo por um período de 5-10 anos de uma cintura para a outra. Aspectos característicos incluem ombros caídos, escápulas em asa, hiperlordose e marcha claudicante. Há pseudohipertrofia em cerca de 20% dos casos. Os músculos faciais são envolvidos mais tarde ou são preservados. Os primeiros sintomas usualmente aparecem entre 20 e 30 anos. Do aparecimento dos sintomas à perda da ambulação transcorrem 10 a 20 anos, mas esse tempo é reduzido se a cintura pélvica foi afetada primeiro. A morte ocorre usualmente por insuficiência respiratória entre 40 e 50 anos. Comprometimento cardíaco é comum.

Para o estudo do perfil de acometimento (McDonald et al.,1995), os pacientes foram divididos em 3 tipos: DMARSI (distrofia muscular autossômica recessiva severa da infância), ADIT (autossômica dominante de início tardio) e PF (pelvicofemoral). Destas, os pacientes de DMARSI, de longe os mais fracos, com uma média de força de 2,5 unidades TMM para todos os músculos testados, e uma perda de 0,59 unidades TMM por década (não houve progressão significativa nos outros grupos). A força no grupo ADIT foi em média 3,7 e no grupo PF de 4 unidades TMM.

Para todos os grupos, os músculos das extremidades proximais e inferiores foram mais afetados e não houve diferença entre a força dos flexores e dos extensores. A escoliose apareceu em 44% dos pacientes de DMARSI, mas pouco usual nos outros dois grupos. As contraturas –  geralmente raras, brandas e lentamente progressivas – surgiram mais freqüentemente no grupo DMARSI. Para todos os grupos, as doenças pulmonares restritivas apareceram em 10% e as anormalidades eletroencefalográficas em 62 a 73%. 85% dos pacientes de DMARSI eram dependentes de cadeiras de rodas, comparados aos 30% do grupo PF e 40% do grupo ADIT. Acometimento cognitivo não foi encontrado em nenhum dos grupos.

Distrofia Congênita

 

Este diagnóstico também é ambíguo. Em poucos casos, ela é rapidamente progressiva e termina em morte antes de 1 ano de idade. Hipotonia severa aparece ao nascimento, e a degeneração muscular progressiva prossegue; a doença pode então se interromper. Algumas crianças podem andar com aparelho, enquanto outros podem nunca desenvolver a ambulação.

Uma variedade, comum no Japão, é a Distrofia Congênita tipo Fukuyama. O início é precoce e a degeneração muscular é paralela à epilepsia e ao retardo mental severo. As alterações distróficas são similares àquelas de Duchenne (Walton,1993). Não foi criado um perfil de acometimento para esta doença.

Distrofia Emery-Dreyfuss

 

Na década de 60, esta doença ligada ao cromossomo sexual X foi distinguida da distrofia de Becker baseando-se em suas características de aparecimento precoce  das contraturas de tendão – especialmente no pescoço, cotovelo, joelhos e tendão de Aquiles – paralelamente a uma progressão lenta e problemas cardíacos de condução (muitos pacientes necessitaram marca-passo). O início dos sintomas ocorreu na infância (entre 5 e 15 anos de idade).

 

Distrofia Fascio-Escápulo-Umeral (FEU)

 

O gene para FEU ainda não foi identificado, mas sabe-se já que está localizado no cromossomo 4q35. Geralmente, acreditava-se tratar-se de uma herança autossômica dominante; no entanto, há algumas evidências de heterogeneidade genética e de herança autossômica recessiva  (Walton, 1993; Tawil et al., 1994). A incidência é de 1:20.000, ocorrendo igualmente em ambos os sexos. Problemas associados à FEU não relativos aos músculos esqueléticos são surdez neurosensorial e anormalidades vasculares na retina (telangiectasia) (Fitzsimons, Gurwin & Bird, 1987). Parece que a resposta inflamatória na FEU é muito diferente da de todas as distrofias musculares (Arahata et al., 1995). A severidade é extremamente variável entre os afetados, até mesmo entre os membros de uma mesma família, variando de perdas mínimas nos músculos faciais a sérios comprometimentos dos membros superiores e inferiores . Em geral, a doença é lentamente progressiva e 20% dos pacientes tornam-se eventualmente dependentes de cadeira de rodas. Ela se manifesta primeiramente nos músculos da face, cintura escapular, braços, abdomem e nos dorsiflexores, podendo progredir para os músculos da cintura pélvica, antebraço e mão (Walton, 1993; Personius et al., 1994). Algumas vezes observa-se pseudohipertrofia nas panturrilhas e deltóides (Walton, 1993).

Perfil de acometimento na FEU

 

O perfil de acometimento na FEU (Kilmer et al., 1995) mostrou que a idade média para o aparecimento dos primeiros sintomas é de 16 anos, e de 33 anos para a perda de ambulação. Os resultados dos testes musculares manuais (TMM) mostram maior fraqueza nos músculos dos membros inferiores que nos membros superiores,  músculos proximais mais fracos que os distais (embora um subgrupo tivesse um comprometimento maior nos músculos do tornozelo do que nos da cintura pélvica), extensores mais fracos que os flexores, e os dorsiflexores do tornozelo mais fracos que os flexores plantares. Nos testes musculares de preensão e outros de membros superiores apareceu maior fraqueza no membro dominante, sugerindo fraqueza por sobrecarga de trabalho. Houve uma progressão lenta no enfraquecimento global, de 0,022 unidades de TMM por década. A progressão da doença foi mais rápida nos músculos mais afetados dos membros inferiores. Sintomas iniciais em idade muito precoce prediziam o pior curso clínico. A média dos resultados de TMM para todos os músculos foi de 3,7 unidades, indicando habilidade de mover o músculo através de toda a amplitude articular contra a gravidade e contra leve resistência por parte do examinador. Em relação à força muscular de participantes normais de mesma idade e sexo, os músculos testados de pacientes com FEU foram 36% a 68% mais fracos nos testes isométricos, e 33% a 47% mais fracos nos testes dinâmicos (isocinéticos concêntricos e excêntricos). A circunferência das panturrilhas, coxas e braços mostrarm-se significativamente menores que o normal, evidenciando perda muscular. Contraturas (perda de amplitude total do movimento numa articulação) não foram severas e ocorreram mais comumente nos ombros; enquanto 42% tiveram uma perda de 5 graus em cada articulação, somente 36% tiveram perdas iguais ou superiores a 20 graus.

Deformidades da coluna ocorreram em 35% dos pacientes e, mais da metade destes, tinham hiperlordose (curvatura acentuada da parte inferior das costas); geralmente a hiperlordose aparece nas doenças de longa duração. Escoliose (curvatura lateral da coluna), quando aconteceu, foi suave (5 a 25 graus). Testes respiratórios mostraram somente modestos comprometimentos. A capacidade vital foi menor que a normal em 48%, mas esteve seriamente comprometida em apenas 13%. A pressão expiratória máxima foi 44% do normal, e a pressão inspiratória máxima 74%; isto significa, então, que os músculos da expiração foram mais afetados que os da inspiração. Pneumonia e outros problemas respiratórios importantes ocorreram em 22%; os pacientes com deformidades na coluna tiveram 34% mais complicações pulmonares. Resultados de eletroencefalogramas foram anormais em 77%, pequenos em sua maioria. Essas anormalidades foram associadas à longa duração da doença em alguns casos; 28% tinham história de complicações cardiovasculares. Os resultados de todos os testes neuropsicológicos estiveram dentro dos limites normais; alguns subtestes de MMPI mostraram anormalidades raras em pessoas normais porém comuns em pessoas com outras doenças neuromusculares estudadas por esses pesquisadores; a escala SPS mostrou falta de esperança em 46% e hostilidade e auto-avaliação negativa em 39%. Personius et al. (1994) publicou os dados da linha de base do estudo da história natural que eles realizaram, no qual 32 pacientes com FEU foram comparados a 32 participantes normais. Comparando-se os resultados de grupos musculares específicos em termos de membros superiores versus membros inferiores, no Teste Muscular Quantitativo (força isométrica), publicado por eles, aparece fraqueza ligeiramente maior nos membros inferiores que nos superiores (20,08 graus versus 22,25), tal como mostrou o estudo de Kilmer et al. . Num outro relatório do estudo de Personius et al. (Tawil et al., 1994), os autores  observam que eles se surpreenderam com o elevado grau de comprometimento dos extensores e flexores do joelho. Também encontraram impressionante assimetria direita-esquerda de enfraquecimento muscular, algumas vezes alternadas entre membros superiores e inferiores. Ao contrário de Kilmer e seus colegas, eles não evidenciaram uma correlação com dominância, mas parece que eles fundiram os dados de membros superiores e inferiores para essa medida, inviabilizando as comparações.

A resposta inflamatória na FEU

 

Tem-se observado, há vários anos, uma infiltração inflamatória maciça do músculo na FEU, quantitativa e qualitativamente diferente das outras formas de distrofia. Num estudo recente, Arahata et al. (1995) comparou a resposta inflamatória dos pacientes com FEU aos de um grupo controle de pessoas normais. O valor médio de células inflamatórias mononucleares por 1000 fibras musculares, em pacientes com FEU, foi de 662 (SE 252, variando de 16-3757); 72% dos pacientes com FEU tinham mais que 50 , e 33% deles tinham mais que 600, enquanto que o grupo controle tinha somente alguns (média de 9,2, SE 2,1). O número médio de fibras necróticas foi consideravelmente baixo nos pacientes com FEU (média de 3,6, SE 1,3, variando de 0-18 versus  média de zero entre os participantes do grupo de controle), mas aumentou com o número de células inflamatórias. Na análise quantitativa, estes pesquisadores examinaram as células mononucleares perivasculares (ao redor dos vasos sanguíneos), perimisiais (ao redor das fibras musculares) e endomisiais (dentro das fibras musculares). Para cada 1000 fibras musculares, a média de células perivasculares foi de 97 células T, 43 células B e 40 macrófagos; a média para as células perimisiais foi de 56 células T, 6 células B e 32 macrófagos; e a média para as células endomisiais foi de 277 células T, 30 células B e 81 macrófagos. Como será discutido no próximo capítulo (O Processo Regenerativo), no ciclo normal de lesão e regeneração, os neutrófilos predominam inicialmente e os macrófagos depois; o aparecimento de grande quantidade de células T e B na fibra muscular danificada indica uma resposta imunológica quantitativa e qualitativamente incomum. Ainda que a resposta inflamatória não pareça ter como alvo fibras musculares não-necróticas, estas células inflamatórias podem estar sendo atraídas por algo além da simples presença de fibras musculares danificadas. A resposta imunológica perivascular pode estar relacionada com a alta (50-70%) incidência de vasculopatia retinosa exudativa nos pacientes com FEU. Arahata et al. sugerem que, se há vazamento nos capilares da retina, pode haver também no músculo. Eles especulam que uma resposta mediada por células T podem ter como alvo componentes de alguns ou todos os vasos sanguíneos, tecido conjuntivo e fibras musculares em processo de degeneração. Esses autores comparam os mecanismos de resposta imune entre a FEU, as miopatias inflamatórias e a distrofia muscular de Duchenne. A invasão de fibras musculares não necróticas por células T é um tipo de mecanismo que ocorre na poliomiosite mas não na dermatomiosite; há alguma evidência disto na Distrofia Muscular de Duchenne, mas o número de fibras não necróticas invadidas por células T é baixo. Seus estudos sugerem que a invasão de fibras não necróticas não acontece na FEU. Segundo eles, a incidência de células inflamatórias T, no tecido endomisial, é 4,7 vezes maior na FEU do que em Duchenne, mas a incidência de fibras musculares necróticas é 4,1 vezes menor. Parece que esta resposta inflamatória original na FEU está ligada ao processo da doença e agrava a destruição das fibras musculares danificadas, mas tal relação não é conhecida.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

A Intervenção

 

O programa Self-Healing para distrofia muscular combina massagem, exercícios de movimento e um componente educacional chamado consciência cinestésica.

O componente movimento é um programa de exercícios de resistência*  de baixa intensidade. Resistência é a habilidade para empregar menos que a força máxima por um longo tempo, e o exercício de resistência melhora esta habilidade.

Destinado a influenciar processos autômos e inconscientes, ou “acessar o elo corpo/mente”e “despertar os poderes de cura inatos do corpo”, o componente educacional consciência cinestésica é uma combinação de técnicas associativas (prestar atenção às impressões produzidas no corpo, principalmente à sutil consciência corporal promovida pelo movimento), imagens motoras (visualização detalhada do movimento), e habilidades de auto-cuidado para administrar a doença (Schneider, Larkin e Schneider, 1994). Muitos dos elementos do componente educacional são fatores psicofisiológicos (variáveis psicosociais tais como redução do estresse, relaxamento e imagens que produzem um efeito fisiológico).

Desenvolver a consciência cinestésica é tido como sendo o aspecto mais importante de qualquer dos programas do Método Self-Healing, porque o cliente saberá, então, intuitivamente, o que fazer em seguida para promover sua própria cura. O Método Self-Healing é mais um caminho intuitivo que mecânico, sob medida para as necessidades de uma pessoa, num determinado momento. A auto-ajuda é enfatizada; a terapia limita-se a motivar os clientes (ou seus pais, no caso de serem clientes muito jovens) que estão dispostos a cumprir seus programas de exercícios em casa e auto-massagem (Schneider, Larkin e Schneider, 1994). A perspectica das pessoas portadoras de deficiências está bem respresentada no método, uma vez que muitos terapeutas e instrutores desta terapia são portadores de sérias doenças degenerativas.

A terapia começa com uma história verbal e avaliação tátil e visual, para determinar quais músculos estão enfraquecidos, quais estão presentemente sendo afetados pela doença, quais estão rígidos e tensos de maneira incomum e quais estão pseudohipertróficos (M. Schneider, comunicação pessoal, 05/outubro, 1996; Schneider, Larkin & Schneider, 1994; exceto quando assinaladas diferentemente, todas as informações nesta seção, incluindo informação pertinente aos conceitos e crenças subjacentes à terapia, derivaram destas fontes). Os clientes também são orientados a avaliar seus estilos de vida. Eles necessitam não só evitar trabalho manual difícil como também prevenir excesso de uso, uso desequilibrado, estresse repetitivo e imobilidade em casa e no local de trabalho. Assim, os clientes podem ser aconselhados a modificar ou desistir de um trabalho no qual permaneçam em pé todo o tempo, evitar subir escadas, ou levantar-se e mover-se de um lado para outro durante o dia, no escritório. Eles são ensinados a sentir e manter baixo seu nível de fadiga. Os esforços são avaliados e são discutidas técnicas de relaxamento e controle do estresse.

Os clientes são aconselhados a adotar uma dieta hiper-proteica. É provável que o programa aumente sua necessidade de proteínas, devido aos exercícios de resistência; o treinamento de resistência aumenta a necessidade de proteínas na dieta, mais que os resitidos, velocidade ou força (power).

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*N.T: do ingles, endurance exercise, o que não é o mesmo que  exercicio resistido (ou com resistência), que implica em mover o membro contra a gravidade mais peso externo. Endurance refere-se mais a aumentar a tolerancia, atraves de muitas repetições e baixo esforço. Aqui usaremos sempre “exercício de resistência”.

Atletas que treinam para resistência, requerem 1,2 a 1,3g/kg. (Brooks, Fahey & White, 1996). O envolvimento dos músculos primários e secundários da respiração é registrado; estes músculos têm  prioridade no tratamento, uma vez que a fraqueza deles contribui para tornar a respiração mais superficial, o que compromete a circulação de todas as partes do corpo. O terapeuta observa os níveis de creatina quinase, se eles estiverem disponíveis. Níveis  normais de creatina quinase no soro sanguíneo são 10-70u/L e 25-90u/L (medidas para mulheres e homens, respectivamente); eles são acentuadamente elevados nas distrofias musculares, especialmente quando os músculos estão sob o ataque da doença, mesmo antes dos sintomas aparecerem. Dessa forma, esses níveis são índices da atividade da doença (Berkaw e Fletcher, 1987).

Os efeitos secundários da doença são distinguidos dos efeitos primários; por exemplo, uma coluna lombar hiperlordótica é secundária à distrofia dos músculos glúteos máximos (isto é confirmado por Winter, 1991). Schneider (1994) acredita que os problemas secundários frequentemente são causados por uma tensão excessiva nos músculos não distróficos, que são sobrecarregados para compensar a fraqueza dos músculos distróficos. Segundo ele, este tipo de rigidez, pode conduzir a perdas secundárias por criar padrões de movimentos limitados, desequilibrados e que requerem esforço excessivo do paciente, além de comprometer a circulação dos músculos distróficos; desse modo, os músculos sobrecarregados estariam correndo sério risco de serem acometidos pela doença.

A opinião de Schneider sobre os efeitos da tensão crônica dos músculos sobre a circulação está melhor fundamentada em relação às fibras musculares individuais do que aos músculos como um todo. Estudos de exercícios isométricos e fluxo sanguíneo mostram que a circulação não é ocluída e, na verdade, até aumenta  em porcentagens relativamente altas  da  produção de força máxima dentro do músculo (30% nos flexores plantares, 60% nos músculos do antebraço e flexores do cotovelo) (de Vries, 1966); assim, não é certo que um músculo cronicamente tenso estaria contraído o suficiente para ocluir a circulação durante o repouso. O mais provável é que unidades motoras isoladas, mais  que o músculo como um todo, estejam provocando o sintoma; a microcirculação para certas unidades motoras pode estar de fato ocluída, apesar de a circulação para o músculo como um todo estar adequada (S. Evans, comunicação pessoal, 03.01.1996). A justaposição aparentemente aleatória de fibras musculares mortas, morrendo e sadias dentro do músculo, tipicamente observada nas distrofias musculares, é consistente com esta premissa. Um músculo todo  cronicamente  tenso e sobrecarregado num paciente com distrofia muscular pode não estar, como afirma Schneider,  prestes a se tornar distrófico em consequência da circulação empobrecida, mas fibras musculares individuais dentro dele podem de fato correr esse risco e seriam beneficiadas com uma melhor micro-circulação, o que poderia ser obtido através da massagem.

Músculos cronicamente tensos constituem o alvo das técnicas de relaxamento muscular da terapia Self-Healing  assim como, onde necessário,  da massagem profunda e manipulações com pressão. Em casos severos, tais como a distrofia muscular de Duchenne, estes métodos mais “agressivos” são objeto de experimentação cuidadosa, mas acredita-se que eles possam  evitar a degeneração de tais músculos.

Massagem

 

O trabalho com músculos distróficos começa com a massagem que, independente de outras modalidades, acredita-se liberar as tensões musculares, melhorar a circulação local, criar um senso de nutrição e suporte e resulta, de fato, no fortalecimento de alguns músculos. Acredita-se que os músculos de um paciente com distrofia muscular estão sob contínuo estresse e portanto fracos, tensos e com pouca circulação local; a massagem é inicialmente o melhor meio de promover alívio. Os clientes, no início do tratamento, geralmente recebem, no mínimo, quatro sessões de massagem por semana. Durante a massagem, solicita-se um feed-back do cliente, que a sente prazerosa se ela estiver sendo feita corretamente. O toque é leve, pois pressão em excesso deixa os músculos doloridos  posteriormente. Há uma sequência de três tipos de massagem para distrofia muscular: suporte, liberação e construção.

O primeiro tipo, a massagem de suporte do Método Self-Healing (veja ilustração) é muito leve, feita somente com a ponta dos dedos (usando-se todos os dez dedos), em movimentos circulares, massageando-se repetidamente o mesmo músculo distrófico por 30 a 90 minutos, ao mesmo tempo em que se visualiza que as pontas dos dedos estão vívidas e fortemente conscientes, e que o toque é profundamente penetrante.  Se o músculo estiver muito distrófico, o terapeuta pode trabalhar tão levemente que, de fato,  apenas toque os pêlos sobre a pele.

A massagem de suporte do Método Self-Healing é bem sucedida quando o músculo aumenta visivelmente (“cresce” ou “estufa”) e o tônus melhora, ou seja, o músculo palpavelmente se assemelha a um músculo normal, mais  do que se assemelhava quando a massagem começou. O fenomeno de crescimento pode estar relacionado ao efeito bomba produzido pelo trabalho de musculação; quando um músculo é trabalhado imediatamente antes de uma competição, ele aumenta à medida que o músculo absorve mais água do espaço extra celular (M.Kern, comunicação pessoal, 13.05.1996).

A segunda técnica de massagem para distrofia muscular, a Massagem  de Liberação do Método Self-Healing, é geralmente iniciada assim que o “crescimento” é observado. Para liberar a tensão no músculo. É o principal instrumento para reduzir a infiltração de tecido conjuntivo e os terapeutas relatam que o tecido fibroso diminui palpavelmente com esta massagem (há somente referências verbais para isto). O terapeuta separa os dedos e sacode o músculo leve e repetidamente.

A terceira, a Massagem de Construção do Método Self-Healing, começa após semanas ou mesmo meses depois das primeiras duas massagens. O fenômeno do crescimento  deve ter sido observado antes que esta massagem seja iniciada. O terapeuta posiciona levemente todos os seus dedos ao redor do músculo, mas massageia apenas desenhando círculos com os polegares. O foco de atenção nos polegares tende a resultar numa pressão sutilmente maior que a produzida pela Massagem de Suporte, mas a massagem é, apesar disso, suave e complementada com a visualização de penetração profunda.

Ambas as massagens, de Construção e de Liberação, são mais vigorosas e breves (cinco ou dez minutos) do que a Massagem de Suporte. Após todas as tres técnicas de massagem terem sido iniciadas, o terapeuta alterna-as.

Respiração

Durante as sessões, os clientes são instruídos a respirar lenta e profundamente, a fim de melhorar a circulação, criar relaxamento, reduzir a dor, facilitar os movimentos, e voltar a atenção para dentro de si mesmos, para suas sensações corporais; os exercícios respiratórios geralmente incluem visualização. Os clientes são instados a visualizar que estão movendo a energia ao redor de seu corpo com a respiração; primeiro, eles aprendem a respirar com as áreas do peito, abdomem e região lombar das costas; depois, eles visualizam respirar pelo pescoço, ombros, membros superiores e muitas outras parte do corpo, criando assim uma sensação de grande expansão e conforto.  A respiração é combinada à visualização para trabalhar com áreas muito distróficas ou doloridas; o cliente respira profundamente e visualiza que a área que está sendo massageada está se expandindo e sendo liberada. Do mesmo modo, nas contraturas, o cliente visualiza o espaço articular se expandindo e relaxando com a respiração. Algumas vezes, os músculos da respiração são trabalhados diretamente através dos exercícios de respiração; por exemplo, crianças com distrofia de Duchenne podem ser solicitadas, quando a respiração não estiver seriamente comprometida, a assoprar bolinhas de ping-pong ou, quando houver comprometimento, a tentar tossir.

Por acreditar que a respiração profunda melhora a circulação sistêmica, os terapeutas incorporam as instruções de respiração aos exercícios de movimento que constam do programa a ser realizado em casa. A respiração está associada a muitos tipos de movimentos; isto é especialmente útil quando o exercício é difícil (por exemplo, expirar ao mesmo tempo em que se realiza um movimento que requer muito esforço). Os clientes são aconselhados a despender mais tempo com exercícios respiratórios quando eles se sentirem estressados e sobrecarregados. (Estes métodos de respiração são usados em todos os programas  Self-Healing).

Movimento

A sequência de massagem prepara o cliente para o programa de movimento. Os terapeutas em Self-Healing acreditam, baseados em sua experiência, que poderia ser perigoso começar a terapia com um programa de movimento, porque estes clientes tendem a ter padrões de movimento muito tensos e forçados (incorporando a tensão relativa ao estresse), que são prejudiciais aos músculos frágeis dos pacientes com distrofia muscular. Eles acreditam que a massagem nutre os músculos até que eles possam tolerar os exercícios de movimento, além de preparar os clientes com distrofia muscular para aprender a mover-se com menor esforço, de modo relaxado. Os terapeutas em Self-Healing acreditam que mover um músculo distrófico, mesmo que passivamente,  fortalece-o, se ele estiver adequadamente preparado pela massagem; que o movimento passivo pode, então, tornar músculos distróficos fortes o suficiente para tolerar uma pequena série de exercícios; que o número de repetições pode ser aumentado lentamente e, finalmente, que exercícios na piscina poderão fortalecer estes músculos de modo que eles possam trabalhar melhor contra a gravidade.

Quando o terapeuta observa que os músculos do cliente têm respondido bem à massagem, o próximo passo é o movimento passivo, que deve ser isento de esforço para o cliente; o terapeuta deve estar certo de que o cliente não está resistindo ao movimento. Movimentos passivos são soltos e rápidos; acredita-se que eles sejam menos estressantes  para os músculos.

O próximo passo, após o movimento passivo, é uma sequência intercalada de movimentos ativos, visualizações dos movimentos aprimorados, movimentos passivos e massagem na área. Essa sequência, acreditam os terapeutas em Self-Healing, interrompe os padrões de movimento arraigados no cliente e os substitui por outros menos prejudiciais. Tanto os movimentos ativos quanto os passivos são em múltiplos planos e muitos são circulares. A maior parte dos movimentos da vida diária ocorrem no plano sagital e acredita-se que os padrões de desgaste sejam específicos deste plano, assim como os padrões coordenados de movimento e postura relacionada ao estresse; por exemplo, apertar a mandíbula e enrijecer o pescoço e ombros quando escrevemos). Acredita-se que movimentos multiplanares interrompem esses padrões coordenados de tensão e sobrecarga, substituindo-os por hábitos de movimento mais fluidos e com menor curso energético; isto representaria uma melhora nos padrões de recrutamento muscular.

Por trás desta estratégia, está a crença de que qualquer condição degenerativa se agrava com o estresse e que a tensão muscular causada apelo estresse, juntamente com os padrões coordenados de movimentos que a perpetuam, cria muitos e sérios efeitos secundários à doença. Acredita-se também que a maioria das pessoas tenha um uso desequilibrado dos músculos, o que leva ao desgaste desnecessário dos músculos, articulações e outros tecidos. Acredita-se que pessoas com condições degenerativas sérias tenham menor tolerância a tais usos desequilibrados do corpo. Estes princípios – relaxamento e uso apropriado da musculatura e do movimento – são comuns a muitos  métodos, tais como os de Alexander, Feldenkrais e Yoga, onde eles são usados para promover boa saúde. A intervenção é peculiar por empregá-los em doenças degenerativas.

Num estágio mais avançado do programa, os clientes trabalham conscientemente nos padrões coordenados; eles são ensinados a mover-se de um modo mais suave e relaxado, usando apenas os músculos necessários para uma ação, com nenhuma força além da necessária, movendo-se de forma equilibrada e uniforme. Entretanto, tais mudanças na verdade começaram mais cedo, através de padrões de movimentos circulares e multiplanares de exercícios realizados em casa.

Como os terapeutas acreditam que um novo cliente está em crise, o objetivo a curto prazo é conservador: obter melhora sem provocar perdas adicionais. Inicialmente, os músculos muito distróficos podem estar frágeis demais para serem trabalhados diretamente. Mesmo as massagens mais suaves podem cansar um músculo muito distrófico e, com isso, contribuir para a sua destruição. Ao invés disso, então, os terapeutas tratam músculos próximos aos músculos distróficos, numa sessão de massagem e movimento.

Por exemplo, quando um músculo bíceps braquial está muito distrófico e suspeita-se que esteja degenerando, mas os músculos do antebraço estão relativamente não afetados, o terapeuta evita o braço e trabalha o antebraço com massagem. Com os músculos do antebraço que são mais fortes, mas carregam tensão excessiva, as técnicas de massagem para induzir o relaxamento, como tapinhas, chacoalhos leves, massagem profunda ou manipulação com pressão são utilizadas. Começa-se com movimentos passivos – movimentos no plano frontal e círculos do antebraço e do punho – daí, podem ser integrados na sequência a massagem, o movimento ativo, o movimento passivo, a visualização e novamente o movimento ativo do antebraço. Algumas das sequências de movimento evocam a função supinadora do bíceps braquial em combinação com a do músculo supinador. Quando pessoas com distrofia muscular perdem a flexão do cotovelo, muitas delas deixam de supinar, embora sejam capazes de realizar este movimento; com incentivo, elas facilmente resgatam esse função e geralmente continuam a resgatar a função primária, ao menos até certo ponto (existem somente evidências esporádicas deste fato). Isto frequentemente acontece no caso de funcões secundárias de um músculo distrófico, que são compartilhadas com músculos sadios. Portanto, parte da estratégia da recuperação da função primária é começar a recuperar a função secundária através de novos padrões de recrutamento muscular, que são evocados através dos movimentos multiplanares.

Num exemplo semelhante de perda desnecessária de funções que não foram  perdidas de fato, clientes com distrofia muscular que perderam a habilidade de flexionar o joelho contra a gravidade, também cessam a rotação interna e externa da coxa quando o joelho está fletido; o posicionamento apropriado permite ao cliente recuperar a rotação interna e externa da coxa, e isto usualmente conduz à melhora da função dos isquiotibiais. Tais relações são exploradas na terapia através da massagem com sequências de movimento passivo / ativo / visualizado / ativo, liberando a tensão nos músculos adjacentes que trabalham em diferentes planos e recrutando-os para novos padrões de movimento. É importante ressaltar que a mobilidade e a circulação para a área alvo também foram aumentadas. Depois que estas melhoras são obtidas, a área extremamente distrófica pode ser trabalhada   diretamente sem danificar os músculos.

Saber quando começar um movimento ativo específico para um músculo distrófico é um dos aspectos mais difíceis do programa; esta é uma das razões pelas quais se requer um estágio de quinhentas horas antes que os estudantes possam tomar decisões por si próprios.

Movimentos auxiliados pela flutuação (exercícios na piscina), que requerem muito pouco esforço, são introduzidos após quatro ou cinco sessões. Para um músculo fraco, o movimento ativo começa com apenas umas poucas repetições de um movimento suave, geralmente circular; para um músculos ainda mais fraco, os exercícios de piscina começam numa posição de gravidade eliminada. O cliente pára frequentemente para descansar, respira profundamente, e visualiza o movimento. A fadiga muscular durante os exercícios de piscina é aliviada através de massagem “sacudida” / tapotagem (com as mãos em concha).

Gradualmente, o número de repetições é aumentado. Os músculos que estão menos danificados são trabalhados mais vigorosamente e os músculos que podem tolerar são trabalhados em exercícios fora da água, onde o desafio é ainda maior. Em geral, se um movimento é muito difícil para o cliente, os exercícios de piscina para aquele músculo começam com menos de dez repetições; se o exercício é moderadamente difícil, dez a cem repetições e, se é um exercício fácil, cem a quinhentas repetições. O corpo aprende um uso mais uniforme e aumenta a resistência. Neste estágio inicial, o cliente se exercita duas horas por dia, uma das quais na piscina. Com o tempo, as sessões de exercícios gradualmente aumentam para cerca de cinco horas diárias – quando o cliente está trabalhando intensivamente para criar, mais do que para manter, a melhora.

Os terapeutas em Self-Healing têm observado que músculos tão danificados a ponto de não poderem mover o membro em toda sua amplitude de movimento, mesmo com gravidade reduzida ou eliminada – mesmo  músculos que não fazem mais que estremecer ao máximo esforço do cliente – podem melhorar muito através desta progressão (existem somente relatos verbais deste fato). Eventualmente, o mesmo exercício que mal poderia ser feito na piscina pode, muitas vezes, ser feito fora dela, contra a gravidade. A baixa e uniforme resistência da água parece ser útil para fortalecer músculos distróficos.

O programa se desenvolve através de fases distintas:

  • primeira, predominantemente massagem e movimento passivo;
  • segunda, a introdução de quantidades crescentes de exercícios ativos, muitos deles na piscina;
  • terceira, aumentando suave e gradualmente a resistência – movendo-se mais rapidamente na água ou exercitando-se contra a gravidade, fora da água;
  • quarta (usualmente, cerca de um ano após o início do programa) mudar os padrões de movimento e aumentar a consciência do cliente em relação ao uso apropriado e ao relaxamento;
  • quinta, “por a doença para correr” –  ajudando os músculos sadios a evitar a degeneração; e
  • Sexta e última, integração – conquista da autonomia suficiente para que o cliente necessite de um tratamento intensivo apenas uma vez a cada alguns anos.

 REVISÃO DA LITERATURA

Esta sessão discutirá pesquisas recentes sobre os efeitos psicofisiológicos e a fisiologia dos músculos e nervos, com a perspectiva de descobrir como os componentes do programa Self-Healing podem afetar os pacientes com distrofia muscular. Estudos dos programas de exercícios para distrofia muscular serão revistos. Finalmente, três estudos da terapia Self-Healing para distrofia muscular (Soares, Pinto & Nascimento, 1996; Phoenix, Hutcheon, Lake, Brodie & Edwards, 1996; e Gallup, 1997) serão sumarizados.

O Componente Educacional – Fatores Psicofisiológicos

Fatores psicofisiológicos são do domínio do ramo da ciência denominada ciência corpo/mente, ou medicina somática, ou ainda psiconeuroimunologia (PNI). Diz-se que a ciência corpo/mente começou com a descoberta de Walter B. Cannon das respostas fisiológicas ao estresse, incluindo os efeitos cascata dos hormônios do estresse sobre o ritmo cardíaco, pressão sanguínea, tensão muscular e açúcar no sangue e continuou com o trabalho de Hans Selye. Mas, certamente, sua existência como uma disciplina legítima independente começou com os experimentos de Robert Ader e seus colegas, em 1974, quando encontraram evidências de uma comunicação direta entre o sistema nervoso e o sistema imunológico. Esta era uma relação muito mais complexa e contínua do que a resposta simples de luta ou fuga, descrita por Cannon. Enquanto engajados nos experimentos de condicionamento comportamental com ratos, Ader et al. deram aos animais água aromatizada com sacarina com uma injeção de droga imunosupressora. Quando dada apenas água aromatizada, os ratos apresentaram a mesma supressão imunológica, como se tivessem recebido a água acrescida da droga; seu sistema imunológico tinha “aprendido”, ou sido condicionado. O relatório de Ader foi publicado no mais conservador jornal dos EUA, o New England Journal of Medicine.

Consequentemente, a medicina teve que:

  • investigar a relação entre estresse e os padrões de resposta e a susceptibilidade à infecção;
  • considerar o uso do efeito placebo, ao invés de descartá-lo (no experimento de Ader, os ratos tiveram a mesma reação, tanto à água com sacarina, que funcionou como placebo, como à própria droga);
  • procurar os meios de empregar o poder da mente para ajudar pacientes a superar doenças degenerativas como o câncer, por exemplo, através da redução do estresse, relaxamento, meditação, Yoga, biofeedback, hipnoterapia, grupos de suporte, etc. e, desse modo,
  • ter uma nova visão da medicina complementar ou alternativa.

Devido aos fatos de que seus mecanismos são geralmente desconhecidos ou explicados em termos inaceitáveis para a medicina ortodoxa, os efeitos da medicina complementar são, frequentemente, caracterizados como placebo –  efeito procedente de uma intervenção que é demonstravelmente melhor que o efeito da não-intervenção, e acredita-se que o mesmo tenha uma ação não-específica (Gotzche, 1994). Uma vez que o “conceito de efeito placebo, como é atualmente empregado, não pode ser definido de maneira logicamente consistente e leva a contradições”, Gotzche sugere que ele seja descartado. Ressalta o quão insatisfatória é a distinção entre intervenções específicas e não-específicas, como p. ex., o mecanismo de ação do lítio na depressão é desconhecido e, no entanto, não é considerado como sendo placebo. Além disso, se todos os tratamentos que se mostraram ser placebo, em experiências clínicas, forem desprezados, mesmo que o efeito placebo seja grande, os terapeutas da saúde perderão instrumentos poderosos. Placebo ou efeitos não-específicos são, evidentemente, fatores psicofisiológicos.

Os efeitos não-específicos podem ser muito grandes. Em um artigo de revisão, Cousins (1989) relata que o alívio da dor após administração de placebo foi considerada boa ou excelente por 70% dos participantes em um estudo; em outro, 30% de um grupo de pacientes que foram alertados para esperar perda de cabelo em um tratamento de quimioterapia, mas receberam placebo, tiveram realmente perda de cabelo.

O placebo pode ser um componente do programa se Self-Healing para o tratamento da distrofia muscular. Os efeitos-placebo são geralmente temporários e desaparecem depois de algum tempo, se não forem reforçados. No entanto, num programa destinado a durar para toda a vida, no qual períodos ocasionais de tratamentos intensivos são entremeados com um programa regular de manutenção, os efeitos-placebo serão regularmente reenfatizados e, portanto, terão menor probabilidade de desaparecer.

Variáveis Psicológicas e Efeitos Não-Específicos

Tem-se observado que os seguintes fatores psicológicos, que podem estar presentes na intervenção Self-Healing em graus variáveis, evocam efeitos não-específicos:

  1. A relação terapêutica. Interações consistentes e frequentes entre paciente e terapeuta, num ambiente calmo e acolhedor, com simpatia e calor humano, com forte aquiescência e cooperação do paciente, tempo disponível para ouvir o paciente, e a confiança por parte do paciente na autoridade, controle e credibilidade do terapeuta, evocam efeitos-placebo (Chaput de Saintongue e Herxheimer, 1994). Altas expectativas em relação aos resultados, por parte do paciente e do terapeuta, predizem maiores melhoras físicas e psicológicas, como mostra um estudo sobre cura espiritual, demonstrando que o vínculo terapeuta-paciente pode ser determinante (Wirth, 1995). É possível que tais interações ocorram durante as sessões de massagem, no programa Self-Healing.
  2. Hipnotizabilidade e outras características. Num estudo sobre recuperação de feridas cirúrgicas (Greenleaf, Fisher, Miaskowski e DuHamel, 1992), observou-se que a hipnotizabilidade, um traço de personalidade associado à habilidade de auto-regular funções autônomas, foram precursoras de recuperação, o mesmo não acontecendo com o tratamento por hipnose propriamente dito. O traço de personalidade subrreptício poderia ser o da absorção, uma abertura para experiências de auto-transformação (Tellegen e Atkinson, 1974). É possível que a absorção se relacione com a “consciência cinestésica”, que os proponentes do método Self-Healing, de Meir Schneider, consideram criticamente importante, e com a habilidade para criar novas e melhores imagens motoras. Um estudo correlacional indicou que traços agressivos e autoritários diminuiam a susceptibilidade ao efeito placebo e traços de somatização e ansiedade não o aumentaram (McCann, Goldfarb, Frisk, Quera-Salva e Meyer, 1992).
  3. Papel ativo/autonomia. Os programas de Self-Healing, enquanto intervenção, podem criar respostas placebo porque estimulam a autonomia do paciente, especialmente no caso dos pacientes que têm uma necessidade interna de controle, já que a doença e a deficiência estão associadas à perda de controle (Chaput de Saintongue e Herxheimer, 1994). Cousins (1989) cita estudos mostrando que um papel mais ativo,  por parte do paciente, resulta num melhor estado de saúde e numa recuperação mais acelerada.
  4. Auto-observação e auto-expressão . Kiecolt-Glaser e Glaser, 1992, citam estudos que mostram que a auto-expressão (escrever sobre eventos seriamente aborrecidos na vida da pessoa) foi associada a visitas médicas menos numerosas e, quando tais incidentes não haviam sido previamente expressos, a um aumento no índice da função imunológica. A auto-observação é uma parte importante da intervenção de Self-Healing, e a auto-expressão tende a acontecer durante as sessões de massagem.
  5. Estilo de vida. Como discutido acima, o efeito benéfico de um estilo de vida saudável (boa dieta e descanso, sono e exercícios suficientes) ocorre frequentemente como componente de efeito placebo nos estudos (Kiecolt-Glaser & Glaser, 1992). Um estilo de vida saudável é ativamente encorajado, na intervenção.

Uma vez que os efeitos não-específicos incluem redução da depressão e ansiedade, sensação de bem estar, sentimentos de relaxamento e um real relaxamento muscular, e diminuição da excitabilidade, evidenciada por indicadores autonômicos (Wirth, 1995; Wirth & Cram, 1993), eles podem ser considerados indicadores da presença de fatores psicofisiológicos.

Podem tais fatores alterar o curso de uma desordem orgânica progressiva como a distrofia muscular? Gotzche (1994) afirma que, no caso das doenças progressivas, o resultado de qualquer intervenção é geralmente negativo, e é improvável que os placebos alterem a história natural da doença. Joyce (1994) sugere que a medicina complementar pode ser efetiva com doenças funcionais mas não com condições que apresentem uma base orgânica conhecida, que são mais apropriadamente tratadas pela medicina ortodoxa. Num estudo sobre um método de cura espiritual, Wirth (1995) encontrou curas de dor crônica e desordens funcionais como alergia / asma, mas não de desordens orgânicas sérias; entretanto, ele encontra melhoras documentadas por médicos em pacientes com tais desordens.

Sugestões sobre como os fatores psicofisiológicos poderiam afetar o curso da distrofia muscular deveriam ser estruturadas em termos do que é conhecido a respeito dos caminhos pelos quais estes fatores são mediados.

Mecanismos dos Efeitos Não-Específicos

Visualização

Durante a intervenção, os terapeutas visualizam que seu toque penetra profundamente enquanto massageiam suavemente o cliente, e o cliente visualiza seus músculos fracos, debilitados, movendo-se bem e facilmente. Esta imaginação motora, um método de representação cinestésica interna, ao invés de uma representação visual, é uma forma importante de aprendizado motor frequentemente usado por atletas.

Uma estudiosa (Anett, 1995) afirma que, embora a visualização acentua mensuravelmente o desempenho motor, não há completa concordância entre os autores sobre se  a visualização motora seja primariamente de natureza sensorial ou motora, já que o controle motor está amplamente distribuido no cortex. Atletas de elite usam uma abordagem associativa, interna, e experimentam a “sensação” do movimento – sensações físicas fortes. Outra autora (Jeannerod e Decety, 1995) descreve mudanças neurais a nível cortical, causadas pela imaginação motora; a área motora pré-frontal e suplementar, o cerebelo e a ganglia basal são ativadas, mas desconhece-se se o córtex motor primário é ativado. O tamanho da área cortical relativa aos músculos recrutados pelo movimento imaginado é aumentado pela imaginação motora (Jeannerod, 1995). Pacientes com desordens do sistema nervoso, tais como Mal de Parkinson e hemiplegia, têm as mesmas lentidão e assimetria tanto nos movimentos imaginados como nos executados.

Os reflexos são facilitados pela imaginação motora quase ao nível da execução motora, reflexos-T, que são respostas ao estiramento do tendão muscular, mais que os reflexos-H, que desviam dos fusos musculares. A imaginação motora pode causar uma descarga eferente tônica do fuso muscular, que desempenha função na organização do impulso  motor ( motor output). No movimento executado, o fuso muscular do músculo antagonista dispara; isto pode sinalizar, ao cérebro, a conclusão do movimento. No movimento imaginado, é o fuso do músculo agonista que dispara, talvez não sinalizando a conclusão, mantendo, desse modo, uma memória motora ativa por mais tempo.

A excitação do neurônio motor é tão aumentada pela imaginação motora que estes neurônios podem quase disparar. A amplitude muscular na EMG do membro envolvido aumenta na proporção da dificuldade da tarefa; as características das frequências são similares àquelas do movimento executado.

Os efetores autonômicos são ativados; assim como no exercício executado, apenas uns poucos segundos de imaginação motora causam um aumento na frequência cardíaca e respiratória, sugerindo que, ao invés dos metabólicos, os fatores centrais são os responsáveis. Ao contrário das mudanças ocorridas no movimento executado, o metabolismo muscular fica inalterado e cai a pressão de CO2.

O resultado da imaginação motora é um aumento na força do músculo criada apenas por modificações na organização do impulso motor pelo sistema nervoso central. Claramente isto poderia ser útil aos clientes com distrofia muscular. Os resultados da visualização de que o toque de alguém está  penetrando, na massagem, são difíceis de avaliar, além do aumento na habilidade e talvez na consciência sensorial.

Estresse e Relaxamento

Um dos achados mais decisivos em psiconeuroimunologia é a associação entre estresse e função imunológica. Kiecolt-Glaser e Glaser (1992) afirmam que o “peso da evidência sugere que fatores crônicos de estresse  estão associados à queda na função imunológica de auto-regulação, ao invés da adaptação”.

De acordo com Homo-Delarche e Dardenne (1993), o sistema imunológico atua sobre – e sofre ação – da maior parte ou de todos os sistemas do corpo. Estes autores citam evidências farmacológicas, clínicas, embriológicas, comportamentais e estruturais da existência de um eixo imuno-neuroendócrino. Células imunológicas têm receptores para uma longa lista de mensageiros químicos dos sistemas nervoso e endócrino – hormonios do hipotálamo, hipófise anterior e neuro-hipófise, tireóide e outros, hormonios esteróides, incluindo os esteróides sexuais, neuro-transmissores, incluindo a acetilcolina e as catecolaminas, neuropeptídeos, peptídeos gastro-intestinais, peptídeos opióides e outros – e podem secretar alguns deles, incluindo os peptídeos opióides.

Outra revisão (Plata-Salaman, 1990) relaciona os peptídeos imunoreguladores liberados pelas células imunológicas, chamadas citoquinas – fatores de necrose tumoral, interleucinas, interferons, peptídeos tímicos, fatores de crescimento, tuftisinas, fatores ativadores das plaquetas – que agem nos circuitos neuroendócrinos e são também secretados no sistema nervoso central. Ativas na coordenação das defesas corporais contra micróbios, as citoquinas também desempenham papéis reguladores no desenvolvimento e manutenção / recuperação. Um deles ocorre no crescimento, diferenciação e regulação das células nervosas. A participação do sistema imunológico na reação de estresse do corpo é multi-direcional, ou seja, as citoquinas estimulam a produção dos hormonios do estresse e a união dos receptores opióides no sistema nervoso; e os órgãos linfáticos são inervados pelas fibras nervosas autônomas. Evidências de uma comunicação recíproca de vários níveis entre os sistemas nervoso e imunológico incluem estudos de condicionamento das respostas imunológicas e muitos estudos dos efeitos do estresse, mecanismos de defesa e outros fatores psicológicos sobre a função imunológica e resistência à infecção.

Na complexa e delicada rede de interações entre os sistemas corporais, o estresse pode ser visto como o “canhão solto da base”. Os hormônios do estresse perturbam seriamente as operações de manutenção do corpo em virtualmente todos os sistemas, e pode até mesmo causar uma discreta atrofia muscular em pessoas normalmente saudáveis. Sapolsky (1994) acredita que o efeito cumulativo do estresse desempenha o principal papel nas alterações degenerativas; quando a reação de estresse ocorre com muita frequência, o corpo não dá conta das tarefas de manutenção e ocorre a morte celular, especialmente das células especializadas, que requerem alta manutenção, até que perdas maiores seejam causadas pelo “puro acúmulo mecânico de determinados tipos de estressores.

Se os fatores psicofisiológicos podem afetar o curso da distrofia muscular depende em parte de uma outra questão: quanto do curso clínico da doença é determinado pelo estresse ? Esta é uma questão razoável: uma doença séria como a distrofia muscular é, ela própria um fator de estresse que amplifica outros fatores de estresse. Infelizmente, não há estudos que demonstrem se um estresse incomum seja coincidente com perdas em alguma forma de distrofia muscular. Se os proponentes do Método Self-Healing de Meir Schneider estão corretos, o estresse exacerba os efeitos da doença, criando importantes perdas funcionais secundárias, e a redução do estresse resultará num curso mais suave da doença.Tal relação causativa é mais provável de aparecer, se for o caso, nas formas em que os sintomas se manifestam na idade adulta, já que estas tem um curso mais variável e uma progressão mais lenta.

Geralmente, a literatura sobre psiconeuroimunologia silencia sobre o músculo na distrofia muscular. Na verdade, é tão asumido que a distrofia muscular não tenha um componente psicossomático que um grupo de pacientes com distrofia muscular foi usado, com efeito, como grupo de controle num estudo (Wood et al., 1994) sobre reações psicológicas e fisiológicas a estressores psicológicos de dois grupos, um constituído de  pacientes neuróticos e o outro de pacientes com síndrome da fadiga crônica (considerada como doença psicossomática). Como previsto, os pacientes com distrofia muscular foram os menos afetados. Em todos os grupos, entretanto, incluído o grupo de distrofia muscular, as reações psicológicas e fisiológicas variaram juntas, como se constituíssem um único componente psicossomático. Talvez os efeitos do estresse sobre os pacientes com distrofia muscular devam ser investigados.

Na literatura, a relação entre os fatores psicossociais e a distrofia muscular parece estar centrada nos efeitos dos exercícios nos músculos, modulada pelo eixo neuroendócrinoimunológico; este tópico é discutido a seguir, juntamente com outros tópicos sobre os efeitos do exercício no curso clínico da distrofia muscular.

Exercício e Distrofia Muscular

A discussão seguinte introduz a literatura de pesquisa na fisiologia muscular no que diz respeito à relação entre o exercício e a distrofia muscular.

Através do espectro que vai do exercício intenso ao desuso ou imobilidade, o movimento afeta o músculo. O exercício, que afeta a resposta imunológica no músculo através do eixo neuroendócrino-imunológico, pode ser um suave ou severo fator de estresse ou um redutor de estresse, dependendo de sua intensidade. A intensidade do exercício é um fator na formação da resposta imunológica nos músculos (Weidemann, 1993). Assim, parece haver alguma variabilidade nas respostas imunológicas musculares; enquanto não está claro qual resposta poderia ser a ótima na distrofia muscular, parece que a redução do estresse e outros fatores psicofisiológicos podem afetar o músculo através desta via.

Os programas de exercício podem criar vários graus de lesão muscular, os quais – através do ciclo de lesão e regeneração dentro do músculo – levam a um líquido influxo de proteína, pseudo-hipertrofia e aumento da força nas pessoas normalmente saudáveis (Brooks, Fahey e White, 1996). Ao mesmo tempo que a regeneração maciça do músculo esquelético tem sido demonstrada (Carlson e Faulkner,1983), na distrofia muscular o processo de regeneração parece terminar em confusão ou exaustão (Tapscott, Davis, Lassar e Weintraub, 1990). A fase metabólica, secundária, do ciclo de lesão e regeneração é mais devastadora que a lesão mecânica original.

O sistema imunológico desempenha um papel importante na regulação da regeneração e, de fato, a regeneração não acontece sem o envolvimento do sistema imune; além disso, as células imunes podem  criar “hormônios de lesão”, que têm um papel regulador na regeneração (Tidball,1995). O processo regenerativo envolve a expressão de proteínas de choque de calor (também conhecidas como proteínas de estresse), que proliferam em resposta ao insulto metabólico, incluindo o estresse oxidativo; isso ocorre tanto no processo distrófico como no ciclo normal de lesão e regeneração (Bornmann, Polla e Gericke, 1996). Talvez as implicações terapêuticas, tanto para os hormônios de lesão como para as proteínas de estresse aparecerão no futuro, à medida que se conhecer mais sobre eles.

Mudanças no nível de atividade causam ampla gama de adaptações neuromusculares, incluindo a alteração da expressão genética e levam a mudanças morfológicas, biomecânicas e moleculares dentro da fibra muscular, mudanças no custo metabólico, no tipo de fibra muscular, no número de sarcômeros – em paralelo ou em série – dentro da fibra muscular, e muitas mudanças no sistema nervoso central, incluindo alterações no recrutamento de unidades motoras (Brooks, Fahey e White, 1996). Os exercícios de tolerância (endurance) parecem ter potencial para oferecer benefícios importantes para os pacientes de distrofia muscular, como a melhora na expressão do fenótipo do músculo, que parece ser problemática ao menos em algumas distrofias musculares, proteção contra a fase metabólica da lesão muscular, melhora no custo metabólico, diminuição da fadiga, otimização dos padrões de recrutamento, alguma hipertrofia muscular, fortalecimento de músculos lentos, posturais, antigravitacionais, e adição de sarcômeros em paralelo dentro da fibra muscular.

Uma área de grande preocupação em distrofia muscular é o trabalho excêntrico ou pliométrico (contração durante o alongamento);  geralmente a forma mais prejudicial de exercício, ele parece ser particularmente prejudicial na distrofia muscular (Stauber, Fritz, Clarkson e Riggs, 1991). Em pessoas saudáveis, uma dose relativamente pequena de exercícios excêntricos, que cria pequenas lesões, pode proteger contra lesões muito mais extensas por pelo menos seis semanas; essa adaptação parece funcionar tanto metabólica quanto centralmente, talvez porque a distribuição da força na fibra muscular tenha  melhorado (Clarkson, Nosaka e Braun, 1992), ou porque os novos sarcômeros resultantes de tais exercícios estão mais fortes que os mais antigos, aos quais eles substituem, ou porque novos sarcômeros são adicionados em séries de modo que, em exercícios excêntricos subsequentes, o trabalho ocorre a partir de um patamar mais favorável (o membro ascendente) na curva comprimento / tensão (Morgan, 1990; Lynn e Morgan, 1994).

Diz-se que a adaptação ao exercício excêntrico não ocorre na distrofia muscular em humanos (Hutter, 1992). Células precursoras musculares (satélites) existem em quantidade suficiente, mas falham em ativação e desenvolvimento (Tapscott, Davis, Lassar e Weintraub, 1990), levando-nos a especular que a expressão do fenótipo e/ou  a  regulação possa estar inadequada. Também pode-se especular que um programa bem planejado de exercícios poderia provocar a adaptação. Há evidências ambíguas, geralmente mais favoráveis que desfavoráveis, quanto à conveniência do exercício na distrofia muscular, mas não foi feita uma comparação sistemática  entre diferentes programas de exercício para distrofia muscular.

Revisões da literatura seguem cada um dos tópicos introduzidos nesta seção.

O Exercício e o Eixo Neuroendócrino-Imunológico

Embora a relação seja complexa e não completamente compreendida,  pode-se dizer que geralmente o estresse, em muitas situações, tende a deprimir a função imunológica, enquanto que a redução do estresse tende a torná-la mais homeostásica. De acordo com Weidemann (1993), parece que o exercício regular intenso é um fator de estresse e aumenta a susceptibilidade a infecções, enquanto que o exercício regular moderado atua como um redutor do estresse e diminui esta susceptibilidade. Os hormônios do estresse são as catecolaminas (epinefrina e noraepinefrina), ACTH, os glucocorticóides e a prolactina. A liberação do hormônio do crescimento é inibida pelo estresse.

O exercício tem fortes efeitos agudos e crônicos sobre as secreções destes hormônios, com um limiar dependente da intensidade. Exercícios de tolerância (ou resistência; “endurance”) diminuem a liberação das catecolaminas, e tais programas  oferecem proteção contra o estresse provocado pelos exercícios subsequentes. Exercícios moderados mas não intensos causam um aumento, no plasma, de 20 a 40 vezes de hormônio de crescimento, um hormônio da adeno-hipófise; o hormônio de crescimento estimula a síntese de proteínas. O cortisol, um dos hormônios do estresse, faz o contrário: estimula a quebra de proteínas nos músculos.

Os neutrófilos, que são 50 a 70% dos leucócitos em circulação, são conhecidos por aumentar sua atividade nas fibras musculares após o exercício. Eles são as primeiras células imunológicas a chegar e iniciar reparos em resposta ao dano induzido pelo exercício. Seu comportamento é influenciado tanto pelas citoquinas quanto pelos fatores neuroendócrinos; destes, o hormônio de crescimento e a prolactina ativam os neutrófilos, enquanto o ACTH – via glucocorticóide – os suprime.

Weidemann sugere que é o hormônio de crescimento que dirige os neutrófilos nos músculos após os exercícios. Tanto no desempenho de atletas fisicamente condicionados como no de pessoas não treinadas, o hormônio de crescimento aumenta 20 vezes no soro sanguíneo, e aumenta mais nos atletas treinados do que nos não treinados, em resposta ao exercício moderado, mas não intenso. O limiar para a liberação de ambos – prolactina e ACTH / glucocorticóide – é mais elevado nos atletas treinados do que nas pessoas não treinadas; apenas os exercícios de alta intensidade podem evocar estes hormônios em sujeitos treinados. Assim, a intensidade moderada de exercício em atletas treinados resultará na ativação dos neutrófilos principalmente pelo hormônio de crescimento e, em muito menor escala, pela prolactina, mas não estimulará a liberação de ACTH e cortisol para suprimir a função imunológica.

Como discutido abaixo na sessão que se segue, o sistema imunológico desempenha um importante papel no ciclo de lesão e regeneração da fibra muscular. Parece que a intensidade do exercício tem um papel na forma desta resposta, e que o exercício menos intenso é mais benéfico.

O Processo de Regeneração

“A presença contínua de uma população de fibras musculares esqueléticas em regeneração é uma consequência normal e inevitável de um estilo de vida ativo”(Brooks e Fahey, 1996). Com exercício, a injúria muscular ocorre quando a força gerada é alta em proporção à capacidade do músculo (Brooks e Fahey, 1996). A lesão cria necrose de pelo menos algumas fibras musculares; no interior da fibra, a lesão envolve todos os sarcômeros ou pode ser focal, envolvendo sarcômeros em série ou em paralelo. De acordo com Carlson e Falkner (1983), a regeneração maciça do músculo esquelético é possível.

Faulkner, Brooks e Opiteck (1993) sugerem que a regeneração do músculo esquelético segue uma rota comum, mas Clarkson, Nosaka e Braun (1992) acreditam que o mecanismo pode diferir com tipos diferentes de exercícios. De acordo com Bornman et al. (1996), a regeneração muscular parece ser regulada por questões desenvolvimentais.

A unidade básica tanto do desenvolvimento quanto da regeneração consiste da fibra muscular, da lâmina basal ao redor dela, da junção neuromuscular através da qual a lâmina basal é contínua, e as células-satélite – células pequenas, mononucleadas e abundantes, localizadas nos intervalos entre o sarcolema e a lâmina basal, e capazes de miogênese. A lâmina basal e as células-satélite resistem bem à lesão (Faulkner, Brooks e Opiteck, 1993).

O processo de regeneração começa com uma lesão mecânica inicial à fibra muscular. Segue-se a isso uma lesão secundária, metabólica, que alcança seu pico de intensidade alguns dias depois da lesão primária, na qual enzimas proteolíticas atacam as ultra-estruturas da fibra muscular e podem criar muito mais destruição que a lesão inicial. Núcleos podem morrer, mitocôndrias e retículos sarcoplasmáticos podem ser rompidos, miofibras podem quebrar em sarcômeros individuais, e miofibrilas podem retrair-se para fora do local da lesão. A degeneração é acompanhada por um refluxo enzimático (perda de enzima), especialmente de creatinaquinase. Parece que a destruição é mediada pelo cálcio: proteases dependentes de cálcio (calpaínas) aderem às miofibrilas e às proteínas citoesqueléticas e causam uma lesão oxidativa (lesão por radical livre de oxigênio). Tanto a entrada irregular de cálcio como a saída da creatinaquinase sugerem que rasgos ocorreram no sarcolema (Faulkner, Brooks e Opiteck, 1993).

No próximo estágio, as células-satélite são ativadas: seus núcleos aumentam e ocorre aumento na síntese de DNA,  da massa do citoplasma e da densidade das organelas. Uma vez ativadas, as células-satélite se dividem para formar mioblastos, fundem-se em miotubos, transformam células musculares imaturas e finalmente diferenciam-se em fibras musculares maduras (algumas vezes mantendo os núcleos centrais, um sinal de que a regeneração ocorreu). Elas podem fundir as fibras musculares sobreviventes ou formar novas fibras musculares. Células-satélite são mais ativas depois do exercício do que parecia justificado pela lesão muscular; parece que o sinal de ativação é tão difuso que as células-satélite proliferam nas fibras musculares intactas, como por exemplo, depois da remoção cirúrgica dos seus antagonistas (Carlson e Faulkner, 1983).

Ao mesmo tempo, chegam as células inflamatórias circulantes, principalmente por quimiotaxia – ação atrativa ou repulsiva demonstrada por certas células vivas em relação a outras – ( o quimio-atrativo é desconhecido). Se a lesão for isquêmica, a área necessita, primeiramente, do crescimento de capilares, Células inflamatórias locais tornam-se mitóticas. Neutrófilos proliferam primeiro no local, liberando citoquinas para atrair e ativar outras células inflamatórias e também podem liberar radicais livres de oxigênio. Macrófagos predominam depois de 12 horas e acumulam-se ao longo dos dias, removendo os resíduos celulares (Tidball, 1995).

Uma diferença fundamental da miogênese de desenvolvimento é o importante papel desempenhado pelas lâminas basais sobreviventes. Ela mantém fora as fibras colágenas e fibroblastos, e atua como um andaime, sob o qual centenas de macrófagos removem o que sobrou da fibra muscular original; células-satélite diferenciam-se em mioblastos, mioblastos alinham-se e fundem-se em miotubos multinucleados, e os miotubos tornam-se fibras musculares imaturas, a seguir tornam-se maduras, criando sua própria lâmina basal sob a original (Carlson e Faulkner, 1983).

Ocorre a revascularização e a reimplantação aos tendões. Na junção neuromuscular, as fibras nervosas procuram as velhas áreas sinápticas na lâmina basal e crescem no músculo em regeneração (Carlson e Faulkner, 1983).

Inflamação e Hormônios de Ferimento

A regeneração do músculo depende da fagocitose; sem ela, as células-satélite tornar-se-ão mitóticas, mas não passam por uma neogênese completa, e a regeneração é menos bem sucedida.. Bischoff (1989) descobriu que o fator de crescimento de fibroblastos (mais tarde denominado fator de crescimento básico de fibroblastos ou FCBF, que se origina no local da lesão muscular, induz as células-satélite a se proliferar. Primeiramente isolado nos tecidos do encéfalo e da pituitária, e depois encontrado em muitos outros tecidos, este mitogene atua nas células que descendem do mesoderma, incluindo-se os mioblastos embriônicos e células-satélite. Parece que o FCBF é um “hormônio do ferimento” derivado do macrófago, que regula as células-satélite e os mioblastos. Entretanto, o FCBF também estimula a síntese de tecido conjuntivo e suprime a diferenciação na miogênese; normalmente indetectável no soro sanguíneo, ele é continuamente elevado na distrofia muscular de Duchenne (D’Amore et  al., 1994).

De acordo com Tidball (1995), o fator de crescimento derivado das plaquetas (FCDP), um quimio-atrativo tanto para células inflamatórias como para fibroblastos, também pode ser um “hormônio do ferimento”. O FCDP pode ser secretado pelas células inflamatórias; ele parece promover a reparação do músculo,  remodelando-o  pela ativação das células-satélite e iniciando as mudanças estruturais nas fibras musculares. Outra citoquina, IL-1, pode atrair células inflamatórias e aumentar a proteólise (quebra de proteínas).

Os fatores sistêmicos liberados durante o exercício podem desempenhar um papel na ativação das células inflamatórias, uma vez que o exercício resulta no aumento da capacidade de resposta das células inflamatórias através do corpo (Tidball, 1995). Parece claro que há alguma variabilidade associada ao nível de atividade na resposta imunológica no músculo, mas não é evidente, até o presente momento, que efeito isto poderia ter sobre o hormônio de ferimento e outros reguladores do processo de regeneração.

 Estresse Celular na Fibra Muscular: Proteínas de Choque de Calor

Uma cadeia de insultos metabólicos ou fatores estressantes na distrofia muscular de Duchenne – hipercontração, danificação da membrana muscular, influxo de cálcio, dano na mitocôndria, fagocitose e necrose – cria um dano oxidativo ( lesão por radical livre de oxigênio) e desafiam a ultra-estrutura das fibras musculares. Um estudo recente (Bornman, Polla, Lotz e Gericke, 1995) procurou determinar se os eventos metabólicos estressantes das miopatias induzem as proteínas de choque de calor.

As proteínas de choque de calor – PCC – ou proteínas de estresse são essenciais para a sobrevivência das células durante e depois de um estresse celular, como calor excessivo e insultos metabólicos, incluindo-se o estresse oxidativo; parece que a lesão oxidativa provoca o aprecimento  das proteínas de choque de calor  durante o processo inflamatório. Presentes em níveis basais nos músculos normais, maduros, elas são induzidas pela presença de proteínas desnaturadas (proteínas que perderam sua estrutura tridimensional), às quais atacam para destruição ou renaturação e reparo. Estes autores encontraram um aumento da expressão de PCC 72/73, 72, 65 e ubiquitina em fibras hipercontraídas, de PCC 90 e ubiquitina em fibras regeneradas, e de ubiquitina em fibras necróticas de um músculo distrófico.

Um estudo mais recente, desenvolvido pelo mesmo grupo (Bornman, Polla e Gericke, 1996), investigou se a resposta de choque de calor encontrada nas fibras musculares em regeneração na distrofia muscular de Duchenne, poliomiosite e dermatomiosite está associada  à doença ou  é regulada pelo desenvolvimento.

PCC 90 e ubiquitina são completamente regulados no músculo em regeneração, como o são num músculo infantil, sugerindo que, como aventado pelas hipóteses levantadas, que eles são regulados pela ativação de mecanismos desenvolvimentais. PCC 90 acompanha as proteínas flexíveis, desempenha um papel no transporte proteico intracelular, modula a atividade de proteínas como os receptores esteróides, e ativa um fator transcricional. Durante a mudança dramática no fenótipo, de mioblasto para miofibra,  o PCC 90 pode facilitar a maturação e o transporte de proteínas recentemente sintetizadas. Ele pode desempenhar um importante papel na expressão progressiva do fenótipo muscular, inibindo a proliferação e promovendo a diferenciação. A ubiquitina desempenha um importante papel nesta sequência de  formação e diferenciação; ela atine as proteínas por destruição ATP-dependente, não-lisossomal. Tanto o PCC 90 quanto a ubiquitina desempenham papéis estruturais e reguladores na fibra muscular. Bornman et al. sugerem que manipular esta resposta metabólica ao estresse para promover a regeneração muscular é uma abordagem terapêutica promissora para as miopatias.

Morte Celular Programada da Fibra Muscular

Sandri (1995) suspeita que a ubiquitina seja a responsável pela apoptose, ou morte celular programada, dentro das fibras musculares. A apoptose é um processo de duas etapas: na primeira etapa, a do engatilhar, o mecanismo celular para destruição é acumulado e, na segunda,  a do disparar, a primeira célula entra em apoptose. O engatilhar é reversível  quando a célula é “resgatada” por fatores de crescimento específicos. A apoptose é considerada como exclusiva para  tecidos que modulam sua homeostase celular sob a influência de fatores hormonais de crescimento, e acredita-se que esteja ausente no sincício funcional, isto é, muitas células atuando como uma. Uma fibra muscular é um sincício funcional – células precursoras alinham-se e fundem-se para tornar-se uma única fibra fibra muscular.

Sandri et al. compararam camundongos sedentários a camundongos normais e com deficiência em distrofina, que foram exercitados. A ubiquitina aumentou nas fibras musculares de ambos  os grupos de camundongos exercitados, normais e com deficiência em distrofina, mas não aumentou nas fibras musculares dos camundongos sedentários. Os núcleos apoptóticos – núcleos com DNA fragmentado – apareceu mais nos animais exercitados do que nos não exercitados, e a porcentagem de tais núcleos foi muito maior nos grupos exercitados e, destes, maior no grupo distrófino-deficiente. Entretanto, a necrose (células mortas) seguiu-se em apenas uma pequena porcentagem destas fibras musculares. Os autores sugerem que a apoptose foi sinalizada ou pelo aumento do metabolismo muscular ou  pela lesão por radicais livres de oxigênio; que os hormônios de estresse facilitaram a lesão do DNA; e que a quantidade de radicais livres produzida aniquilou a capacidade dos antioxidantes celulares, particularmente a glutationa.

Adaptações neuro-musculares ao exercício

O músculo esquelético é, com efeito, a reserva de aminoácidos do corpo, como o osso é para o cálcio, e a vida média de uma proteína é contada de dias a meses. Assim, o fluxo de proteína,  síntese e regeneração contínuas de proteína na fibra muscular, ocorre conforme ela se remodela em resposta ao nível de atividade.

Num artigo de revisão, Faulkner e White (1990) afirmam que a adaptação é regida principalmente pela frequência, duração e carga do exercício. A adaptação é altamente específica ao estímulo do treino – um estímulo proporcionado acima do limiar para adaptação muda as organelas, as enzimas e moléculas apenas dentro das fibras musculares recrutadas para os exercícios do programa de treinamento. Desse modo, melhoras no padrão de desempenho num treino podem não persistir em outros desempenhos.

As adaptações a mudanças no  recrutamento muscular e carga variam da perda da força do músculo com desuso e imobilidade à melhora na habilidade para manter a força com treinamento de resistência (do ingles ëndurance”) ou à maior força máxima com treino de força; elas ocorrem nos músculos agonistas, antagonistas e estabilizadores, criando mudanças moleculares, bioquímicas e morfológicas mensuráveis, que afetam as propriedades metabólicas e contráteis do músculo.

As adaptações do músculo ao treino de resistência incluem um grande aumento na frequência de recrutamento das unidades motoras, acompanhada de um menor aumento na carga contra a qual eles contraem,  um impacto discreto no diâmetro da fibra (ligeira hipertrofia), e mudanças metabólicas (Brooks, Fahey e White, 1996).

Expressão Alterada do Gene

“Há um tremendo potencial para alterar a expressão do gene do músculo esquelético”, de acordo com Brooks, Fahey e White (1996). A plasticidade, ou expressão alterada do gene, que media e é mediada por alterações no micro-ambiente (espaço intra e extra-celular) da fibra muscular, é o mecanismo para a remodelação das proteínas musculares que ocorre em resposta às mudanças no nível de atividade. A plasticidade representa uma mudança na expressão fenotípica do músculo ( a aparência ou características observáveis do músculo, refletindo genes e sua responsividade a vários fatores, entre eles o exercício de treinamento).

Uma maneira na qual a expressão do gene está alterada é o alongamento sozinho, exclusivo da atividade contrátil ou impulso nervoso (McComas, 1994). Estes mecanismos ativadores de alongamento (para uma discussão mais completa, veja “Os Efeitos do Alongamento e Indicadores Mecânicos” em “Massagem”, abaixo), parecem contribuir de modo importante para a hipertrofia muscular que resulta dos programas de exercícios.

Esta mudança na expressão fenotípica poderia ser importante no músculo na qual tal expressão é problemática. Como discutido acima (“As Distrofias Musculares”), em pelo menos algumas das distrofias musculares, parece haver problemas com a regulação e/ou expressão do fenótipo no processo de regeneração; uma vez que o exercício influencia a expressão do gene, ele pode ser importante nestas doenças.

Adaptações Metabólicas

Exercícios de Resistência (endurance) e Metabolismo Muscular

Faulkner e White (1990) afirmam que o treino de resistência  resulta em músculos menores com menos força imediata mas com maior capacidade aeróbica e resistência à fadiga  que o treinamento de força. As primeiras adaptações são metabólicas e cardiovasculares. O treino de resistência pode dobrar a capacidade oxidativa do músculo, produzindo mais enzimas oxidativas e mitocôndrias e aumentando o fluxo sanguíneo e a capilaridade (principalmente através do aumento do tempo de transito através da rede de capilares, a qual cria mais oportunidades de  difusão de gases sanguíneos) (Brooks, Fahey e White, 1996). O efeito global é a captação aumentada de oxigênio.

O exercício de resistência também  retarda  a acidose metabólica no exercício e aumenta a capacidade de metabolizar ácidos graxos livres e conservar carboidratos (Brooks, Fahey e White, 1996).

Como discutido acima, um insulto metabólico secundário é responsável por muitas das lesões às fibras musculares no ciclo de lesão e regeneração; o exercício de resistência parece prover importantes proteções contra esta fase da lesão. Esta proteção, acompanhada de um aumento na resistência à fadiga que o exercício de resistência  proporciona, seria um importante benefício aos pacientes com distrofia muscular.

Estratégias Cognitivas e Custo Metabólico

Parece que as estratégias cognitivas durante os exercícios podem melhorar o metabolismo muscular, assim como o desempenho. No artigo de revisão sobre o efeito das terapias cognitivas – hipnose, visualização, biofeedback, estratégias mentais (dissociativa ou associativa) e estratégias de enfrentamento de problemas para redução do estresse, relaxamento e inoculação do estresse – sobre a eficiência metabólica na corrida e em outras modalidades de exercício, Crews (1992) encontrou alguma evidência de que a tensão muscular relacionada ao estresse está fortemente associada ao aumento do custo de oxigênio, enquanto as técnicas de redução do estresse o reduzem. O melhor desempenho e controle autônomo do ritmo cardíaco, pressão sanguínea e respiração resultou de intervenções cognitivas, mas a melhora no custo de oxigênio (e, desse modo, o metabolismo muscular mais eficiente) nem sempre acompanhou tais mudanças. Atletas de elite conseguiram um melhor custo de oxigênio através de técnicas associativas, e os iniciantes, através de técnicas dissociativas.  De modo geral, parece que as técnicas de redução de estresse podem diminuir o custo metabólico durante o exercício. O custo metabólico é um fator importante na preservação da ambulação e, assim, poderia ser importante para os pacientes com distrofia muscular. Se um determinado efeito decorre da intervenção apresentada, ele pode ser mediado pela consciência cinestésica, uma técnica associativa.

Adaptações nos diversos tipos de fibras

De acordo com Goldspink e Williams (1990), os músculos posturais antigravitacionais, lentos, são especialmente vulneráveis à depleção de proteína com inatividade, porque eles são responsáveis pelo suporte de uma quantidade desproporcional de peso. Exercícios repetitivos de baixa intensidade fazem com que estas fibras lentas sofram leve hipertrofia. O treino de resistência  aumenta a capacidade oxidativa de todos os tipos de fibras. Mudanças no tipo de fibra muscular em resposta ao treino de resistência  têm sido melhor demonstradas em animais do que em humanos. No músculo humano, alterações do Tipo IIB para IIA para IIC para I podem ocorrer, de acordo com McComas (1994); ele afirma que, destas, as mudanças do Tipo IIB para IIA são melhor evidenciadas. De acordo com Faulkner e White (1990), a proporção de fibras do Tipo I para as de Tipo II aumenta como resultado de uma estimulação crônica de baixa frequência ou treinamento de resistência.

Enquanto há pequena evidência de hiperplasia (crescimento de novas fibras musculares) após o treinamento,  ela pode ocorrer como resultado da fragmentação da fibra muscular.

Como o exercício de resistência beneficia  os músculos lentos, posturais e permite que eles trabalhem por mais tempo sem fadiga, ele pode ajudar pacientes com distrofia muscular a melhorar sua capacidade para desempenhar as atividades da vida diária.

Adaptações Neurais

As primeiras grandes melhoras no alongamento e na força que ocorrem com os programas de treinamento são causadas apenas por fatores neurais; a hipertrofia muscular aparece muito mais tarde. As evidências eletromiográficas sugerem que o treinamento otimiza o recrutamento e frequência da unidade motora . McComas (1994) afirma que as adaptações neurais ao treino ocorrem em cada um dos níveis do processo motor, tal qual um efeito cascata.

Assim como o  treinamento fortalece o impulso motor descendente, o desuso ou a imobilização enfraquecem-no. Em pacientes sedentários com distrofia muscular moderadamente severa, é comum a ativação incompleta dos músculos da perna, como o é em idosos sedentários, mas os esforços repetidos destes pacientes levam a melhoras significativas na força voluntária destes músculos. O problema, recrutamento habitual inadequado ou frequencia de descarga, é completamente receptivo à mudança; tudo o que foi necessário, relata McComas (1994), foi um forte encorajamento dos pacientes.

Alterações no Número de Sarcômeros

O número de sarcômeros muda em resposta à função; por exemplo, se um músculo é imobilizado num comprimento encurtado, os sarcômeros do final ( em séries) serão perdidos. Como o músculo remodela a si mesmo em resposta ao exercício, os sarcômeros podem ser acrescidos no interior da fibra muscular, tanto em série como em paralelo. O treinamento de resistência    leva a um aumento no número de sarcômeros em paralelo (Brooks, Fahey e White, 1996). Nem todos os sarcômeros têm o mesmo comprimento ou força contrátil; aqueles das regiões finais da fibra muscular são mais curtos e mais fortes (Morgan, 1990). Esta distribuição não-uniforme tem implicações para o trabalho excêntrico, como será visto a seguir.

 

Exercício Excêntrico

No exercício excêntrico ou pliométrico, um músculo é alongado enquanto gera tensão. Exemplos de exercícios excêntricos são: a ação de freio dos músculos antagonistas, que estão sendo distendidos tanto quanto contraídos em exercícios balísticos de alta velocidade, e sua co-contração com agonistas nos movimentos controlados (Faulkner, Brooks e Opiteck, 1993).

A lesão muscular que decorre do exercício excêntrico tem uma progressão mais lenta que a lesão por exercício isométrico ou concêntrico. Tal como acontece com lesões de outras etiologias, a lesão original é mecânica e a secundária, metabólica. A progressão  do exercício excêntrico é: início tardio do aparecimento do dolorimento, com pico aos dois ou tres dias correspondente à ruptura da ultra-estrutura; os níveis de creatina quinase no soro subitamente elevados em dois dias, com pico no quarto; encurtamento muscular espontaneo, com pico aos dois dias; edema, com pico aos cinco dias; e uma perda imediata de força, que retorna gradualmente (Clarkson, Nosaka e Braun, 1992). A magnitude das lesões secundárias determina o tempo de recuperação. Se a lesão inicial é isquêmica, as fibras são infiltradas por um tecido conjuntivo e gordura; se as fibras lesadas são bem capilarizadas, começa a fagocitose (Faaulkner, Brooks e Opiteck, 1993).

 

 

Mecanismo da Lesão Muscular

A lesão é mais provável e mais severa no exercício excêntrico. A força média desenvolvida no trabalho excêntrico é duas vezes maior que no exercício isométrico; o trabalho concêntrico desenvolve a menor força. Como esta força é desenvolvida pode ser o problema: apenas 10% a mais de pontes (entre a cabeça da miosina e o filamento de actina) são ativadas no exercício excêntrico do que no isométrico, criando mais stress em cada ponte. A força desenvolvida é proporcional à magnitude do alongamento; 140% do comprimento da fibra muscular é o limiar para a lesão (Faulkner, Brooks e Opiteck, 1993).

Num artigo de revisão, Fridem e Lieber (1992) salientaram que os músculos podem suportar altas cargas em alongamento forçado. O comprimento do sarcômero numa fibra muscular pode variar cerca de 1%; e, em contrações durante o alongamento, os sarcômeros adjacentes, assim como as regiões sobrepostas adjacentes dentro do sarcômero, estão sujeitos a forças que podem diferir dramaticamente, alongando exageradamente algumas destas estruturas. Além disso, os sarcômeros mais velhos, que ficam próximos ao centro do músculo, são mais facilmente lesados que aqueles mais novos. Desse modo, forças muito diferentes nos dois extremos de um filamento de actina pode resultar numa tensão desequilibrada no disco Z (bandas Z demarcam cada sarcômero do seguinte, em série; discos Z ancoram os sarcômeros). Isto pode resultar em  severa ruptura e perda de alinhamento da banda Z. Aparentemente uma resposta das miofibrilas ao desafio mecânico e metabólico, esta ruptura da banda Z é vista frequentemente na distrofia muscular. Tensão desequilibrada, mais que a tensão absoluta, é o mecanismo de lesão neste modelo.

Um experimento com animais, conduzido por estes autores, sugeriu um segundo mecanismo de lesão decorrente do exercício excêntrico. Primeiro a tensão e, então a distenção diferiram com a ativação do músculo, resultando numa perda muito maior na tensão tetânica máxima no músculo devido à distenção Uma vez que a mesma quantidade de extensão sem contração não danifica o músculo, estes autores sugerem que, no exercício excêntrico intenso, é a distenção ativa que causa a lesão.

Um modelo computadorizado do mecanismo de lesão de Morgan (1990) propõe que o alongamento de uma fibra muscular ativa no ou além do platô da curva de tensão-alongamento ocorre de maneira não uniforme, porque ambos, comprimento e força dos sarcômeros individuais variam numa distribuição casual (exceto nas terminações da fibra muscular, onde os sarcômeros são mais curtos e mais fortes). O alongamento é obtido através do estiramento dos sarcômeros individuais, um por um, começando com o mais fraco, em seguida o próximo mais fraco, e assim por diante, enquanto muitos outros sarcômeros não estão sendo significativamente alongados. Esse estiramento é um alongamento forçado do sarcômero até que não haja sobreposição entre os filamentos de actina e miosina e a tensão é suportada apenas pelos componentes passivos; depois disso, o sarcômero pode estar ileso, ou pode estar parcial ou inteiramente lesado. Morgan sugere que distenções mais longas ou repetidas poderiam ser mais lesivas. “É provável que a história prévia de contração da fibra afete a dispersão de sarcômeros fortes, quer pela mudança no comprimento do sarcômero, quer pela ruptura de determinadas partes do músculo”.

Adaptação ao Exercício Excêntrico

Num estudo sobre os exercícios excêntricos, Clarkson, Nasaka e Braun (1992) constataram que um grupo de participantes com baixos níveis de creatina quinase pós-exercício tinha menor dolorimento muscular, mais força isométrica, um angulo do braço mais relaxado, e menos lesão muscular que os grupos com altos níveis de creatina quinase. Estes autores concluíram que o grupo com baixa creatina quinase estava pré-adaptado, isto é, ao longo das semanas precedentes, estes participantes tinham desempenhado trabalho excêntrico que os protegeu contra a lesão proveniente do exercício excêntrico adicional. Clarkson et al. afirmam ainda que uma série de exercícios excêntricos de alta força tem um efeito protetor duradouro de 6 semanas a 6 meses sobre os vários indicadores de lesão muscular; a série inicial pode ser consideravelmente menos estressante que as séries subsequentes e ainda proporcionar proteção adequada.

Num estudo de 1995, Nosaka e Clark encontraram evidências adicionais de um “efeito de série repetida”. Eles também constataram que, com uma série com 80% de exercícios excêntricos máximos, séries repetidas empreendidas antes da recuperação completa não agravaram a lesão muscular ou impediram a regeneração.

Há um consenso entre estes autores de que a adaptação pode perfeitamente ser neural: melhora nos padrões de recrutamento de unidades motoras pode limitar a geração de força ou melhorar a distribuição de carga de trabalho, isto é, distribuir menos força entre as fibras a cada ponto a cada momento, protegendo assim contra a lesão. Eles acreditam que a proteção de longa duração conferida pela adaptação é indicativa de uma mudança na habilidade motora.

Clarkson et al. (1992) oferecem uma explicação celular da adaptação: as fibras musculares reparam a si próprias de tal modo que tornam-se mais resistentes à lesão subsequente, após o que reparam-se mais rapidamente.

O modelo computadorizado de Morgan (1990) oferece uma explicação na mesma direção, porém mais detalhada da adaptação. Ele prognosticou que as fibras musculares responderiam ao exercício excêntrico acrescentando sarcômeros em série mais tardiamente para que o trabalho excêntrico subsequente ocorresse num ponto mais favorável da curva comprimento-tensão – no membro ascendente. Posteriormente, um estudo animal de corrida em aclive x declive (Lynn e Morgan, 1994) deu suporte a este prognóstico.

Friden e Lieber (1992) sugerem que a capacidade oxidativa do músculo seja outro fator não neural na adaptação. Parece que as fibras musculares do Tipo IIB são mais lesadas pelo trabalho excêntrico; as fibras IIB têm bandas Z mais delgadas e são anaeróbicas. Parece que quando estas fibras musculares tornam-se carentes de ATP, elas se tornam muito enrigecidas  e desse modo mais vulneráveis à ruptura mecânica por distenção. Em contraposição, as mitocondrias dos músculos do Tipo IIB, quando aerobicamente carentes, perdem sua capacidade de tamponar cálcio, resultando em destruição mediada pelo cálcio.

Friden e Lieber sugerem que o treino de resistência possa ser um agente protetor para  o exercício excêntrico. Primeiro, ele converte as fibras Tipo IIB em Tipo IIA, aumentando a capacidade oxidativa destas fibras musculares, que não entrarão num estado de rigidez  tão facilmente. Segundo, o treino de resistência torna o músculo menos fatigável. Quando as mitocondrias são aerobicamente deprivadas, elas perdem sua capacidade de tamponar o cálcio, tornando a fibra muscular mais vulnerável à lesão metabólica que se segue à lesão mecânica inicial; assim, o exercício excêntrico é mais lesivo quando o músculo está fatigado, e o exercício de resistência é protetor. Eles também sugerem tratar a lesão metabólica com EDTA, um agente quelante que liga o cálcio. Alternativamente, Faulkner et al. (1993) sugere prevenir a lesão metabólica através de um pré-tratamento de desintoxicação de radicais livres de oxigênio.Faulkner, Brooks e Opiteck (1993) acreditam que os  músculos podem ser treinados para desempenhar trabalho excêntrico sem lesão apenas se o treinamento for excêntrico e contínuo.

As adaptações podem ser agentes de proteção porque os novos sarcômeros que resultam da série de proteção não mais fortes que os mais velhos que eles substituíram.

 

 

Exercício Excêntrico e Distrofia Muscular

Um estudo de um modelo animal com distrofia muscular de Duchenne (Sacco, Jones, Dick e Vrbova, 1992) constatou que o exercício excêntrico (alongamento durante a contração) não é mais lesivo ao músculo distrófino-deficiente do que ao músculo normal. Os músculos de camundongos mdx passam por uma necrose maciça e regeneram em tres semanas e ciclos mais amenos daí em diante, nos quais a hiperplasia e a hipertrofia sobrevém ao processo degenerativo, e o animal torna-se maior e mais forte que o normal; em humanos, entretanto, a degeneração sobrevém à regeneração, resultando em perda líquida. Hutter (1992) demonstra que Sacco et al. podem ter produzido tanta lesão ao músculo normal que foi impossível  ver a diferença, e cita outros estudos com camundongos mdx que mostram maiores necroses que nos camundongos-controle após o exercício excêntrico.

Edwards, Newham e Chapman (1984) sugerem que a tendência às grandes perdas nos músculos proximais na distrofia muscular é evidência indireta de que o exercício excêntrico, que é muito do trabalho destes músculos, os tem danificado. Stauber, Fritz, Clarkson e Kiggs (1991) afirmam que as alterações histológicas em animais e humanos provocadas pelo trabalho excêntrico imita aquelas do processo distrófico, e sugerem que a ausência de distrofina deixa os músculos mais vulneráveis à lesão por estiramento resultante da demanda excêntrica da atividade física normal.

Hutter (1992) sugere que, enquanto o músculo normal é capaz de adaptação ao exercício excêntrico, o músculo distrófico no humano não é (aparentemente há adaptação no camundongo mdx).

Enquanto os músculos dos pacientes com Duchenne têm mais células satélite que o normal, de algum modo estas células perdem sua capacidade regenerativa – bobinas vazias de lâmina basal são vistas, onde o processo inflamatório preparou o cenário para uma regeneração que não ocorreu. De certa forma, a tarefa de regeneração termina em confusão ou exaustão: fibras musculares entrelaçam-se na lâmina basal e fora dela, afinam,  bifurcam e terminam cegamente (Tapscott, Davis, Lassar e Weintraub, 1990). Com este panorama, suspeita-se de um problema regulador. Isto poderia compor lesões mecânicas e metabólicas, às quais as distrofias musculares parecem ser especialmente vulneráveis.

A recomendação de Exercício para Pacientes com Distrofia Muscular

Seja qual for o tipo de distrofia muscular, o exercício – uso ou desuso do músculo, e os desafios mecânicos envolvidos – é central para o processo de lesão e perda. Embora o uso insuficiente certamente comporá as perdas do paciente, há também, no caso da FEU, evidências de que ocorram perdas por excesso de uso. Os dois estudos normativos para FEU discutidos anteriormente (veja “Distrofia Fascio-Escápulo-Umeral”, no primeiro capítulo) conflituam quanto às perdas serem maiores  no lado dominante, evidenciando assim a lesão por excesso de uso. Dois outros estudos sustentam o argumento de que a lesão por excesso de uso ocorre: Johnson e Braddom (1971) constataram a tendência a perdas no lado dominante numa família com muitas gerações com FEU; e, estudando a influência  da habilidade manual sobre a fraqueza nas extremidades superiores evidenciada por 10 grupos musculares em 53 pacientes com FEU e 24 sujeitos-controle saudáveis, Brouwer et al. (1992) estabeleceram uma corelação entre  destreza manual  fraqueza muscular, estatisticamente significante em tres grupos musculares, em pacientes destros portadores de FEU.

Estudos de Programas de Exercício para Distrofia Muscular

A literatura sobre distrofia muscular apresenta evidências conflitantes dos efeitos dos programas de exercícios;  a maior parte dos participantes desses estudos tem distrofia muscular de Duchenne, na qual a perda da massa muscular é rápida e severa. Nesses estudos, pacientes com distrofias mais brandas, tais como a das cinturas ou FEU, parecem responder melhor.

Num estudo mais antigo sobre exercícios e distrofia muscular (Vignos e Watkins, 1966), foi dado a 24 pacientes com FEU, Duchenne, ou distrofia das cinturas um programa domiciliar de 12 meses,  que combinava resistência máxima e sub-máxima; esse programa previa, no máximo, 10 repetições de exercício resistido para músculos com capacidade antigravitacional e exercício mínimamente   assistidos para os músculos mais fracos,  a serem executados por 30 minutos diários nos primeiros seis meses, e 3 a 5 vezes por semana dali em diante.

O programa resultou em mais benefícios que prejuízos. O pico dos resultados ocorreu nos primeiros quatro meses e estabilizou daí em diante; os grupos com FEU e distrofia das cinturas melhoraram em média 21 libras e mantiveram a melhora  de acordo com uma avaliação feita um ano depois, enquanto que o grupo com Duchenne teve um aumento discreto da força, quando a expectativa era de um decréscimo. Os ganhos em força refletiram-se na melhora funcional (teste cronometrado de função) principalmente nos grupos com FEU e distrofia das cinturas. A maior parte da melhora, no estudo, apareceu nos músculos mais fortes, que melhoraram 150% mais que os músculos mais fracos. Os autores concluíram que os programas de exercício poderiam ser iniciado em estágios precoces. Parece possível, também, que o programa des exercícios foi mais eficaz para os músculos fortes do que para os fracos.

De Lateur e Giaconi (1979), usando um protocolo de exercício sub-máximo por 6 meses com pacientes de Duchenne, obteve modestos, embora não significativos, ganhos  que se mantiveram por  tres meses  após o programa haver terminado, sem efeitos  deletérios. Estes autores queixaram-se que estudos prévios citados por eles não foram controlados ou apenas parcialmente controlados, e não consideraram os efeitos opostos da maturação e do processo degenerativo. Muitos mas não todos os estudos citados por eles mostraram que os programas de exercício resultaram numa modesta melhora da força.

Um importante elemento ausente na literatura é a comparação sistemática, em larga escala, dos diferentes tipos de programas de exercício. Isto poderia ser feito ao longo de um período adequado de tempo, distinguindo-se as diversas distrofias musculares, controlando os aspectos de maturação e expectativa de alteração degenerativa nas distrofias musculares mais severas, distinguindo-se entre a quantidade de exercício para diferentes níveis de fraqueza entre os grupos musculares, e incluindo-se medidas de função.

Parece que os programas de exercício para distrofia muscular na literatura foram modelados mais nos programas de treinamento de força do que nos programas de treinamento de resistencia. Enquanto a disciplina da educação física ou cinesiologia tem estudado extensivamente e feito importantes distinções entre os exercícios de força (séries curtas de exercício em ou próximo da intensidade máxima) e exercícios de resistência (períodos longos de exercícios com menos intensidade), estas distinções não são bem conhecidas da ciência médica e não aparecem em discussões sobre exercícios e distrofia muscular na literatura. Isto pode representar uma falha séria nestes estudos. O exercício de força é muito mais lesivo aos sarcômeros e tecido conjuntivo, especialmente em suas fases excêntricas, do que o exercício de resistência. Esta  bem pode ser a razão pela qual nenhuma evidência clara e consistente emergiu na literatura sobre os efeitos do exercício na distrofia muscular:  a intensidade do exercício pode ter sido excessiva nos estudos.

O Exercício como Componente da Intervenção e a Distrofia Muscular

Muitas das razões pelas quais o exercício pode beneficiar pacientes com distrofia muscular têm sido examinadas aqui. Há uma importante razão pela qual o exercício pode ser prejudicial: estes pacientes têm músculos frágeis que usualmente são vulneráveis à lesão e/ou deficientes em capacidade regenerativa. A dose ótima de exercício para cada paciente, então, deveria ser suficientemente baixa em intensidade para evitar lesões. Para promover os mesmos benefícios de um programa de exercícios de intensidade mais alta, alguns outros parâmetros precisariam ser manipulados. Na intervenção em questão, o parâmetro é o tempo. O Self-Healing é um programa de exercícios que consome muito tempo.

O programa para distrofia muscular, do Método Self-Healing, de Meir Schneider, especifica exercícios de resistência, multiplanares e de baixa intensidade, associados à  visualização motora, técnicas cognitivas associativas (“consciência cinestésica”), exercícios respiratórios e massagem. O roteiro mais provável para um melhor  curso clínico resultante de tal programa é, primeiro, proteção contra lesão mecânica através da adição de sarcômeros e da otimização dos padrões de recrutamento da unidade motora e, desse modo, melhorar a distribuição de força através das fibras musculares, especialmente nos movimentos excêntricos; e, segundo, proteção contra a lesão metabólica. Parece razoável especular que o exercício excêntrico de baixa intensidade e ajudados pela flutuação (na água) com um grande número de repetições pode proteger contra a lesão muscular decorrente dos movimentos excêntricos subsequentes desempenhados nas atividades da vida diária. Também parece que a expressão fenotípica do músculo pode ser melhorada através do exercício.

Uma hipótese mais especulativa para a melhora no curso clínico resultante do programa é através da melhora na função imunológica, um efeito não específico resultante de fatores psicofisiológicos, levando à melhora na regulação dos processo regenerativo. A função imunológica desempenha um papel complexo, que apenas começa a ser compreendido, tanto nos processo regenerativo como no distrófico, e é especial na FEU, tanto pelo tipo como pela quantidade de células imunológicas encontradas em fibras musculares em degeneração.

O movimento desempenha um importante papel no processo distrófico assim como no ciclo de lesão e regeneração na fibra muscular. Considerando digna de crédito a  evidência de fraqueza por excesso de uso na FEU, alguns tipos de movimentos são deletérios, pelo menos naquela desordem. É possível que os movimentos multiplanares e as técnicas de relaxamento na intervenção sejam úteis nesse particular.

Por fim, parece conveniente perguntar qual constituiria a dose ótima de exercício para as distrofias musculares e investigar o componente exercício da intervenção sob este prisma.

Massagem

Os Efeitos do Alongamento e Sinais Mecânicos

A expressão genética, incluindo a regulação da determinação do fenótipo da fibra muscular, é influenciada não só pela adaptação ao exercício (veja “Expressão Genética Alterada” em “Adaptações Neuromusculares ao Exercício”, acima), como também pelos sinais mecânicos no músculo esquelético (Goldspink, Scutt, Loughna, Wella, Jaenicke e Gerlach, 1992). Alongar um músculo em desuso ou aplicar uma breve estimulação elétrica pode reverter a atrofia por desuso pelo incremento à síntese de proteínas, mesmo em músculos sem inervação, o que sugere que a mudança não é modulada pelos receptores sensoriais. Em estudos animais in vitro citados por McComas (1994) num artigo de revisão, Goldspink e colegas aumentaram a massa muscular em 30% em quatro dias de alongamento combinado com estimulação elétrica. McComas sugeriu que os mecanismos ativados pelo alongamento, sozinhos, independente da atividade contrátil ou impulso nervoso, são “um estímulo potente” para a hipertrofia do músculo, sendo responsável por parte da hipertrofia decorrente dos programas de exercício.

O mecanismo da melhora foi o controle transcricional: mensageiros secundários (prostaglandinas PGE2 e PGF2) expressam genes primitivos próximos, o que promove a transcrição de outros genes envolvidos na síntese proteica. Outras adaptações celulares ao alongamento ocorrem ao nível da translação do RNA. Uma vez que a massagem envolve estimulação mecânica e alongamento, e o movimento passivo envolve alongamento, pode haver implicações terapêuticas importantes para a distrofia muscular . Parece razoável sugerir que combinar massagem com exercícios de movimento aumentaria a expressão fenotípica do músculo e promoveria uma remodelagem proteica. A similaridade dos efeitos do fenomeno do “crescimento” proporcionado pela massagem com os efeitos “bomba” da musculação, obtidos através de exercícios de movimentos vigorosos, acentuam a necessidade de  investigações adicionais das correlações entre os efeitos nos músculos da estimulação mecânica e do exercício.

Efeitos não Específicos da Massagem

Num artigo de revisão  sobre a massoterapia para crianças e bebês, Field (1995) afirma que geralmente a massoterapia foi associada à baixa ansiedade (auto referida e observada), reduzidos níveis de hormonios de estresse (cortisol urinário e norepinefrina) e  um melhor curso clínico de uma vasta gama de desordens físicas, cognitivas e psicológicas. Crescimento e desenvolvimento, atenção, equilíbrio neuroendócrino e da função imunológica foram estimulados e a dor foi reduzida. Field explica que todas as mudanças resultaram de uma estimulação do nervo vago, causando um aumento da atividade parasimpática; estas mudanças  atestam a autenticidade dos efeitos não específicos (placebo).

Estudos da Terapia Self-Healing para Distrofia Muscular

 

 

O Estudo de Soares, Pinto e Nascimento

Numa apresentação do 5º Congresso Europeu de Terapia Ocupacional, Soares, Pinto e Nascimento (1996) apresentaram um relatório preliminar dos resultados (outros ainda estão sendo analisados) de um programa de terapia com o Método Self-Healing, de Meir Schneider, com 10 pacientes com distrofias musculares variadas,. Os pacientes foram divididos em dois grupos: um de terapia intensiva (duas a tres sessões de terapia por semana) e outro de terapia não-intensiva (uma a quatro sessões terapêuticas por mês). A força muscular isométrica de 12 grupos musculares foi testada uma primeira vez como linha de base, e outras duas vezes, em intervalos de tres meses. Quatro pacientes do grupo de terapia não intensiva demonstraram uma modesta melhora, e dois, demonstraram perdas discretas da força; dois pacientes do grupo de terapia intensiva mostraram modesta melhora, e dois, demonstraram perdas discretas. A melhora culminou entre 30 e 50 sessões terapêuticas.

Os resultados dos exames da Satisfação de Vida (SLI-A), feitos por ocasião do primeiro teste  e ao final do estudo, mostraram um aumento da satisfação de vida em oito pacientes e decréscimo em dois; enquanto 59% demonstraram melhora tanto em força muscular quanto em satisfação de vida, alguns pacientes que não se tornaram mais fortes ainda assim sentiram maior satisfação de vida. Dos pacientes que referiram reduzida satisfação de vida, ambos estavam no grupo de terapia intensiva e não mostraram melhora na força muscular. Mais confiantes por terem subjetivamente referido melhoras no início da terapia, um deles retornou ao trabalho e o outro realizou uma longa e árdua viagem; ambos enfrentaram estresse emocional e fadiga, o que pode ter influenciado os resultados nas duas avaliações.

Embora todos os pacientes tenham recebido instruções sobre um programa de exercícios para ser desenvolvido em casa, não há registros de conformidade (isto é, se e quanto do programa foi efetivamente realizado). Este estudo enfatizou a sessão, caracterizada pela massagem, movimento e desenvolvimento de habilidades de auto-cuidado e consciência corporal.

                                      O Estudo de Phoenix et. Al.

 

Ao contrário, Phoenix, Hutcheon, Lake, Brodie e Edwards (1996) enfatizaram o componente exercício do método Self-Healing de Meir Schneider – 300 repetições por dia de cada um dos 70 movimentos (principalmente os exercícios de piscina) – num estudo de caso de tres anos de uma paciente de 36 anos de idade com FEU, iniciado quando a intervenção já se desenvolvia há cinco meses. Num relatório preliminar, estes autores descreveram o programa Self-Healing para distrofia muscular como um programa de exercícios; eles não o discutem em termos de exercícios de resistência.

Revelaram-se melhoras significativas no tempo de reação e no ritmo da contração voluntária, ambas mediadas pelo sistema nervoso central. A análise da marcha (na plataforma de força) mostrou um melhor controle do contato do pé com o chão. A velocidade da marcha e a resistência melhoraram significativamente; o aumento da resistência foi tão grande que o teste tornou-se longo demais, precisando de ser interrompido. Estes resultados correlacionam-se aos relatos subjetivos de pacientes com reduzida incidência de quedas e interrupções no uso de auxiliares de marcha (duas bengalas/muletas).

A força muscular isométrica permaneceu inalterada exceto por um declínio gradual na força isométrica do quadríceps (máxima contração voluntária) de 2,4%/ano; os quadríceps da paciente estavam já muito fracos quando a terapia começou. A mobilidade do ombro melhorou discretamente. Testes respiratórios mostraram uma modesta melhora no volume expiratório forçado e pressão inspiratória máxima, correlacionadas à grande redução da incidência de infecções pulmonares (2-3 por ano previamente à terapia, 1 após o início dela) e diminuição do chiado.

Baseados nestes resultados, Phoenix et al. sugerem que os efeitos do programa de exercícios do método Self-Healing para a FEU podem ser grandemente mediados por fatores do sistema nervoso central . Dadas as discrepâncias entre as medidas de força e a melhora dramática na marcha da paciente, as medidas de força podem não ser tão úteis quanto  medidas mais diretas de melhora funcional.

                                      O Estudo de Gallup

 

Gallup (1997) observou as mudanças psicológicas e funcionais numa paciente com FEU, através de um programa de terapia de Self-Healing de 23 semanas. Dois experimentos do estudo avaliaram as mudanças nos padrões de coordenação adaptativas aos padrões de fraqueza muscular; o terceiro experimento, uma investigação pró-ativa dos fatores psicológicos e psico-fisiológicos na intervenção, analisou o diário da participante durante o período de intervenção.

Era esperado que uma modesta melhora resultasse de um breve período de terapia. Num estudo sobre distrofia muscular (Edwards, Chapman, Newhan e Jones, 1987), observaram que não existe uma correlação simples entre a perda mensurável da força de músculos individuais e a perda de  complexas funções motoras,  como por ex., a marcha.

Por esse motivo, o presente estudo examinou o caminhar num contexto funcional – andar e transpor   um obstáculo. Adaptações para a musculatura fraca aparecem como padrões funcionais coordenados, que se tornam habituais; melhoras discretas poderiam aparecer como surgimento de pequenas mudanças nestes padrões. Estas mudanças poderiam ser forçadas a aparecer mais cedo através da introdução de uma pequena perturbação na tarefa de andar (Higgings, 1985).

A análise cinemática  foi o instrumento  selecionado para observar as mudanças esperadas no comportamento do movimento, porque ela é segura e sensível à pequenas mudanças (Shapiro, Blow e Rash, 1987), como por exemplo capaz de detectar com precisão mudanças tão pequenas como 2 ou 3 graus no ângulo de uma articulação.

Gallup decidiu perturbar o andar de uma paciente de FEU obstruindo seu caminho com uma plataforma em desnível. Descer da plataforma poderia impor desafios gravitacionais adicionais aos músculos da cintura pélvica, que já estavam trabalhando de maneira excêntrica (contraindo durante a extensão), o tipo de trabalho mais desafiante para pacientes com distrofias musculares. Supôs-se que apareceria um padrão consistente de pequenas melhoras nos padrões de coordenação da paciente, indicando vários níveis de mudanças nos nervos e músculos, provenientes do programa Self-Healing.

Experimento 1: A Perturbação na Plataforma Sagital

 

Método 1

Participantes : Os critérios para ser  participante do experimento incluiram ser adulto, ter um diagnóstico de distrofia muscular fascio-escápulo-umeral, ter perdas funcionais nos membros inferiores, sem perda de ambulação, devida à FEU e sem outros problemas de saúde. Participante: mulher, cáucaso-americana, de 31 anos de idade, foi a primeira candidata qualificada por responder ao anúncio, num cartaz, que oferecia um programa gratuito de Terapia em Self-Healing em troca da participação. Participante-controle: uma pessoa saudável do mesmos sexo, idade e altura, estudante da Universidade Estadual de São Francisco se ofereceu como voluntária. Participante e participante-controle assinaram os formulários de consentimento e o projeto foi aprovado pelo Comitê de Estudos Humanos da mesma Universidade.

A intervenção : A cada semana, das 23 de duração do estudo, a participante recebeu em média 5,2 horas de sessões de massagem e praticou em média 19,5 horas de exercícios de movimento.

Equipamento : Uma câmera Panasonic WVD 5000 foi colocada perpendicularmente à passarela de 14m de comprimento, a uma distância de 12,8m; as lentes zoom foram ajustadas de modo que cerca de 3,5m da passarela ficassem dentro do alcance da lente. A velocidade de gravação foi 1/250s; o filme foi 60Hz. Duas lâmpadas halógenas de 1000 watts proveram a iluminação. A passarela foi obstruída por uma plataforma 16cm de altura, 101cm de largura e 81cm de comprimento; ela proporcionou uma superfície de 76cm a ser transposta.

Procedimento : A participante foi filmada semanalmente durante um período de linha de base de 3 semanas e em intervalos de 1-3 semanas, durante as 23 semanas do período de intervenção. Depois de serem demarcados, com fita refletiva, pontos de referência anatômica, ou seja, os centros das articulações e outros pontos relevantes, a participante foi filmada desempenhando tarefas propostas. Posteriormente, vídeo-imagens a cada 1/30 s  foram coletadas num programa computadorizado de análise cinemática, no qual uma prancha visual sobreposta coloca uma série de sinais  sobre a imagem de video previamente gravada, e a pessoa que digita manualmente move os sinais  com um mouse de computador para selecionar os pontos marcados previamente; um conjunto determinado de pontos também é digitado para comparar distâncias calculadas com as reais,  para  que o programa forneça dados precisos do mundo-real: posição, distância e ângulos, velocidade e aceleração das articulações e segmentos dos membros.

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  1. O experimento e a análise dos dados foram conduzidos no Movement Analysis Laboratory, Department of Kinesiology, San Francisco State University, sob a direção de Joseph R. Higgings, Ed.D.

Em todas as experiências, a participante foi instruida a andar e atravessar a plataforma com o passo que preferisse. Para as filmagens finais adicionou-se a instrução de executar cerca de 6 tentativas com a  esquerda ascendente/descendente (subir e descer da plataforma com o pé esquerdo) e seis com o direito ascendente/descendente. A participante-controle foi filmada uma vez e recebeu as mesmas instruções  que a participante para as filmagens finais.

Variáveis dependentes : Todas as variáveis dependentes medem adaptações coordenadas à fraqueza nos músculos da cintura pélvica.

Todas as variáveis dependentes ocorreram em duas fases, descer da plataforma (DDP)(do contato inicial com o chão do primeiro pé a deixar a plataforma ao do segundo) e apoio numa perna só (APS) (o intervalo no qual  a perna de apoio aceita todo o peso do corpo, do momento em que o segundo pé deixa a plataforma até que ele tenha cruzado o tornozelo do outro pé), como segue:

  • a distância entre o ombro e os centros da articulação do quadril em todas as descidas;
  • a inclinação posterior do segmento do tronco em todas as descidas;
  • ângulo da articulação do joelho da perna de apoio nas descidas com a Esquerda;
  • para os segmentos da coxa e perna do membro que suporta o peso do corpo nas descidas com a E apenas para as filmagens pela esquerda: ângulos dos segmentos, velocidade angular, rigidez (razão entre a velocidade angular e o ângulo do segmento).

Como  a maioria dos portadores de FEU, a participante sofreu importantes perdas musculares na cintura pélvica, especialmente dos abdutores e extensores do quadril; estes músculos controlam o equilíbrio da porção superior do corpo nos planos frontal e sagital, respectivamente, e a perda deste controle pode eliminar a capacidade de andar. Desse modo, a primeira variável dependente relacionada acima avaliou o controle da parte superior do corpo no plano frontal, e a  segunda, no plano sagital.

Todas as demais variáveis dependentes refletem fraqueza somente dos extensores do quadril. Flexão patológica do joelho (marcha agachada) é compensatória da fraqueza dos extensores do quadril; os ângulos do segmento da perna evidenciam uma flexão  variável do joelho. Flexão excessiva do joelho pode causar torção; a rigidez (relação entre a velocidade angular e o angulo do segmento do membro) mede a resistência ao colapso (Robertson, 1993). Tanto na rigidez quanto na velocidade angular, a direção da melhora não é evidente (a análise cinemática  é ainda uma ciência jovem, e os estudos normativos destas variáveis não foram desenvolvidos); assim, o desempenho da participante foi comparado ao da participante-controle.

Uma vez que os extensores do quadril esquerdo da participante são mais acometidos que os do direito, e uma vez que os padrões compensatórios da fraqueza dos extensores do quadril aparecem mais nitidamente na perna de apoio (a que suporta o peso do corpo), todas estas variáveis referem-se à perna esquerda quando ela está na fase de apoio nas descidas com a esquerda..

As médias e os desvios-padrão foram comparados (a) entre as “medições iniciais” (linha de base,  e as filmagens das duas primeiras semanas de intervenção, incluidas porque os dados da linha de base não eram suficientes) e “medições finais” (as ultimas tres semanas de intervenção), e (b) entre as “medições finais” e as medições da participante-controle. A escassez de dados da linha de base resultou do aparecimento, naquele momento, de um padrão coordenativo que desapareceu permanentemente, em seguida; este padrão não poderia ser quantitativamente comparado com aquele que persistiu.

Análise dos dados : Os dados foram analisados pelo Programa de Análise Cinemática  V.4.0, da R.E.Schleihauf,Jr.,1994. A digitação  manual ficou a cargo de um aluno adiantado e experiente de Cinesiologia. As estatísticas foram analisadas pelo programa STATISTICA, do Windows. Foram aplicadas as cartas-teste de Shewart para significância, com uniformização  para remover autocorrelação; a significância é alcançada se dois pontos consecutivos estão situados fora da faixa de dois desvios-padrão dos dados da linha de base.

 

 

Resultados

 

Melhoras discretas ocorreram em todas as variáveis dependentes: nenhuma obteve significância através das cartas Shewart. As mudanças que ocorreram estão bem representadas nas ilustrações da fase de apoio numa perna só, que seguem. A flexão das articulações do quadril e joelho e a inclinação do tronco para tras melhoraram das primeiras medições para as últimas, mas ainda diferem perceptivelmente do desempenho da participante-controle.

Os resultados estão resumidos como segue:

  • em relação à distância entre e os centros das articulações do o ombro e quadril, ocorreram melhoras modestas em todas as medições, principalemente na fase APS (apoio numa perna só), variando de 1,13cm a 2,87cm; o desempenho das medições finais não chegou à altura do desempenho da participante-controle: de 4,50 para 5,71cm.
  • Os dados da fase APS mostram uma pequena melhora, de 1.59º para 2.68º; porque a variância na inclinação não patológica para frente torna a comparação na DDP não significativas, estas figuras não foram registradas;
  • No ângulo da articulação do joelho (veja gráfico 1, abaixo, com o experimento 3), uma melhora de 5.03º na DDP e 5.86º em APS; o desempenho da participante nas medições finais não chegam à altura do desempenho da participante-controle, de 5.87º e 4.02º respectivamente, sugerindo que a participante tenha alcançado cerca de metade da melhora de que ela necessita;
  • No ângulo do segmento da coxa, uma melhora insignificante em DDP e modesta – 2.5º – em APS; o desempenho nas medições finaiss não chegam à altura do desempenho da participante-controle, de 8.00º e 3.60º, respectivamente);
  • No ângulo do segmento da perna, melhora de 5.42º em DDP e de 3.85º em APS. O ângulo do segmento da perna reflete a melhora no ângulo da articulação do joelho, e evidencia essa mudança. O ângulo do segmento da perna da participante não é comparável ao ângulo da participante-controle porque o primeiro reflete uma flexão patológica do joelho (marcha agaichada) enquanto o segundo reflete um movimento normal para frente, por parte do quadril da perna de apoio;
  • Na velocidade angular da coxa, modestas alterações de 0.22 rad/s (12.6º/s), e na velocidade angular da perna, de 0.25rad/s (14.3º/s). O desempenho da participante tornou-se mais parecido com o da participante-controle nas medições finais (a coxa tinha aumentado a velocidade e a perna diminuído); o desempenho nas medições finais ainda não chega à altura do desempenho da participante-controle, de 0.46rad/s e 0.29rad/s, respectivamente.
  • Na rigidez da coxa, mudanças discretas de 0.046/s e na rigidez da perna, de 0.046/s. Novamente, o desempenho da participante torna-se mais parecido ao da participante-controle, nas medições finais (a coxa está mais enrijecida e a perna está menos enrijecida); o desempenho da participante nas medições finais não está à altura do desempenho da participante-controle, de 0.096/s e 0.058/s, respectivamente.

 

 

Conclusões

Como era esperado, houve uma melhora consistente através de todas as variáveis dependentes, refletindo mudanças nos padrões coordenativos compensatórios da fraqueza muscular da cintura pélvica, mas o tamanho do efeito foi pequeno demais para alcançar significância estatística de acordo com os critérios rigorosos das cartas-teste de Shewart.

 Recebemos uma evidência de suporte aos nosos achados: uma carta do neurologista da participante que, baseando-se em check-ups de rotina antes e depois do período da intervenção, assim como em testes funcionais, documenta melhora na força dos músculos do quadril e outros. Assim, algumas das mudanças podem ter resultado do aumento da força muscular.

 

Experimento 2: “O carregar peso na altura da cintura”

 

Diante da câmera, na sessão filmada em 08.09.1995, a participante relatou que, durante o intervalo entre aquela sessão e a precedente, ela havia recuperado uma função que perdera, como resultado de sua distrofia muscular. Este experimento foi criado e realizado durante aquela sessão de vídeo, para documentar a melhora relatada.

Método

 

Participante : Apenas a participante experimental (“participante”) participou deste experimento. Veja experimento 1.

 

Intervenção : A intervenção foi a mesma que no experimento 1.

 

Equipamento : Camera e iluminação foram descritos no Experimento 1. A passarela descrita no experimento 1 foi liberada do obstáculo (plataforma em desnível).

 

Procedimento : Participante foi instruída a andar com o passo de sua preferência, carregando continuamente um peso de 1kg à altura da cintura, permanecendo ao alcance da câmera até que ela começa a sentir-se fatigada.

 

Plano de filmagem :  A participante foi filmada neste experimento apenas uma vez.

 

Análise dos dados e Análise Estatística : Foi desenvolvida apenas uma análise temporal, usando os códigos de tempo que foram colocados no início da sessão de gravação.

 

Não foi elaborada a análise estatística.

Resultados

 A participante carregou continuamente um objeto de 1kg de peso em sua mão direita, ao nível da cintura, por 38s. . Segundo seu próprio relato, há anos ela era incapaz de carregar qualquer objeto em sua mão, ao nível da cintura. Seu relato de que havia recuperado esta capacidade ocorreu durante a gravação de uma sessão na décima oitava semana do período de intervenção de 23 semanas, e o experimento foi conduzido durante a mesma sessão.

 

 

Discussão :

 

Este experimento documentou uma mudança qualitativa na função da parte superior do corpo, que ocorreu depois de apenas 18 semanas de terapia Self-Healing. Como no experimento 1, uma carta do neurologista da participante confirma essa mudança qualitativa, descrevendo uma alteração na força do bíceps braquial direito, de grau 2, no teste muscular manual (incapaz de mover o membro em toda a sua amplitude contra a gravidade, mas capaz de movê-lo em toda sua amplitude numa posição de gravidade neutra), para o grau 4 (menos que a força normal, mas capaz de mover o membro em toda a sua amplitude contra a gravidade e contra alguma resistência).

Parece provável que pelo menos uma causa de mudança funcional que surgiu neste experimento foi o aumento da força muscular. Adaptações neuromusculares foram prognosticadas no experimento 1, e certamente o aumento da força é uma adaptação do músculo. Geralmente, entretanto, espera-se mudanças menores nos padrões coordenativos num programa de terapia tão breve como este. A magnitude da mudança observada neste experimento é extraordinária.

Experimento 3: Diário da Participante

 

Para obter um registro da terapia, de possíveis interferências na experiência, e do desenvolvimento da consciência cinestésica da participante objetivado na terapia Self-Healing, e para acrescentar profundidade ao estudo, a participante foi instruida a escrever um diário. Esperava-se que, no diário,  aparecessem as evidências de efeitos inespecíficos que podem ocorrer num programa de medicina complementar – afetos positivos, evidências de redução de excitabilidade tais como mãos e pés aquecidos, e uma redução na ansiedade e depressão.

Método

A participante foi instruída a criar um diário e, nele, fazer registros diariamente, anotando ocorrências de estados de humor/sentimentos, queixas físicas como resfriados, sintomas pré-menstruais ou fadiga, episódios mais estressantes ou importantes da vida, e consciência física (a consciência cinestésica do programa Self-Healing).

 

A participante começou o diário em 15.05, o primeiro dia da intervenção, e terminou-o 23 semanas mais tarde, em 20.10.1995, dia da última sessão de gravação.

As anotações diárias foram examinadas e divididas por categorias, as quais se tornaram variáveis dependentes. Expressões de grau foram ignoradas e as variáveis dependentes foram contadas e então analisadas em termos de médias semanais e desvios-padrão pelo programa STATISTICA. Perfis semanais foram criados no mesmo programa.

As variáveis dependentes foram:

  • afetos positivos associados à massagem
  • afetos positivos associados aos exercícios
  • afetos positivos associados às sessões de gravação
  • afetos positivos globais
  • fadiga associada à massagem
  • fadiga associada aos exercícios
  • fadiga associada às sessões de gravação
  • fadiga total
  • irritabilidade
  • solidão
  • emocionalidade
  • tristeza
  • ansiedade
  • sentimento de estressamento
  • fatores estressantes
  • grandes acontecimentos da vida
  • esforço incomum
  • doenças ou sintomas pré-menstruais
  • dor nos olhos
  • sente o andar, a postura ou a coordenação diferentes, melhor ou mais fortes
  • sente músculos mais fortes
  • sente músculos mais relaxados
  • sente como se tivesse músculos novos
  • dor muscular
  • fadiga muscular

–          enrigecimento muscular

  • pés estão frios
  • consciência da comida e dieta
  • consciências variadas

Definições

 

Afeto positvo é uma sensação geral de bem estar (“Me sinto bem”; “me sinto ótima”); pode ser um indicador de fatores psicofisiológicos.

Um Grande acontecimento da vida é uma importante alteração de alguma circunstância, p.ex., mudança de residência, aparecimento de uma doença grave, morte na família, casamento, divórcio, um novo trabalho ou perda do emprego, etc. . Na presença de um grande acontecimento da vida, afetos negativos podem ser potencializados; a pessoa pode tornar-se mais sensível aos pequenos  estresses; resfriados e outras enfermidades físicas podem agravar-se; pode-se fazer um esforço incomum para resolver problemas associados com o acontecimento; e, como resultado de todos esses problemas associados, os níveis de fadiga podem aumentar. Desse modo, um grande acontecimento na vida pode representar uma séria interferência no experimento.

Os dados foram analisados como média de registros por semana e como perfil semanal. Afetos positivos e fadiga associada à massagem, exercício e sessões de gravação foram relativizados em relação ao número de horas por semana de cada procedimento.

Resultados

Os achados mais evidentes (mostrados no gráfico 2): consciências cinestésicas foram registradas 7.22 vezes por semana. Afetos positivos foram registrados 5.48 por semana. Fadiga foi registrada 3.43 vezes por semana.

A consciência cinestésica mostrou uma forte tendência ascendente (equação de ajuste linear inclinou-se em +0,265), enquanto os afetos positivos e fadiga mostraram uma discreta tendência descendente (-0,024 e –0,012, respectivamente).

Das nove categorias distintas de consciência cinestésica que apareceram no diário, aquelas que ocorreram pelo menos uma vez por semana foram: postura, andar ou coordenação sentidos como diferentes (1.04); dor muscular (1.35); e fadiga muscular (1.00). Outras que ocorreram pelo menos semana sim, semana não foram: músculos mais relaxados (0.52), “sinto como se tivesse novos músculos”(0.52), rigidez muscular (0.57), e consciência da nutrição e dieta (0.83).

A massagem foi duas vezes mais fatigante que o exercício; ela foi cerca de 5 vezes mais frequentemente associada ao efeito positivo que o exercício. Fadiga associada à massagem não mostrou essencialmente uma tendência, e fadiga associada ao exercício mostrou uma discreta tendência decrescente (inclinação linear de -0.019). Afetoto positivo associado à massagem mostrou uma discreta tendência decrescente (inclinação linear de -0.037) e associado ao exercício não apresentou essencialmente uma tendência.

Sessões de gravação foram as mais fortemente associadas a ambos afetos positivos (sensação de relaxamento ou bem estar) e à fadiga.

Grandes acontecimentos da vida foram registrados em 3 estágios do período coberto pelo diário: há uma breve referência quando o diário começa, outra breve ocorrência aproximadamente na metade do período, e um grande acontecimento da vida mais prolongado, que se estende ao período das medições finais. Este terceiro evento está muito mais fortemente associado às variáveis que refletem stress que os dois primeiros; estas variáveis incluem doenças/tensão pré-menstrual, aflição, ansiedade e irritabilidade, mas não fadiga, a qual não aparece diretamente relacionada aos grandes acontecimentos da vida.

Conclusões

 

Um perfil dos estados emocionais e físico

 

Este experimento conferiu profundidade e riqueza ao estudo. A participante reportou consciência cinestésica mais de uma vez ao dia, afeto positivo mais de 5 vezes por semana e fadiga em dias alternados. Seu perfil psicológico parece-se com o de uma atleta em treinamento, como por exemplo, uma maratonista: frequente, e crescente, consciência física, ou atenção aos estados internos; um sensação difusa de bem estar que pode ser comparado ao “êxtase de corredor”* ; fadiga frequente; músculos que estão frequentemente tensos, doloridos e cansados mas que não obstante são geralmente sentidos como mais fortes, mais flexíveis e diferentes, “como se eu tivesse novos músculos”; e uma sensação contínua de mudança nos padrões coordenativos, como se o corpo dela estivesse sendo continuamente remodelado. Estes estados psicológicos persistem fortemente mesmo na presença dos grandes acontecimentos da vida e seus acompanhantes sinais de sofrimento. A semelhança deste perfil ao de uma atleta em treinamento sustenta a importância do componente exercício do programa. O componente educacional, e mesmo a massagem, poderiam ser vistos, neste particular, como acessórios de um programa muito extenso de exercícios.

Fadiga

Um  achado surpreendente é a forte associação entre a massagem e a fadiga. Massagem, parece é  fatigante, mais fatigante que o exercício. O efeito fatigante da massagem parece ter uma tendência razoavelmente estável (nem aumentando, nem decrescendo em determinado período). Como temos visto na literatura, a massagem é uma forma de estimulação e alongamento mecânico que pode causar mudanças que atingem o interior do músculo, começando pelo realce na expressão do fenótipo e conduzindo à hipertrofia. A massagem pode também incrementar a microcirculação das fibras musculares, causando um aumento do efluxo de catabólitos celulares; talvez isto, também, seja fatigante. Contrariamente, temos visto que a massagem cria relaxamento através da estimulação do nervo vago.

A fadiga associada ao exercício aparece menos que associada à massagem. Parece que a

* N.T.: do inglês, “runners high”.

participante está começando a condicionar-se ao programa de exercício, uma vez que há uma moderada tendência decrescente.

A fadiga é uma consideração importante na distrofia muscular; o músculo neste grupo de doenças é, como o músculo imaturo, lento  para fatigar (Edwards, Jones, Newman e Chapman, 1987). A participante não trabalhou durante os primeiros dois meses do período registrado no diário, e trabalhou somente 10 horas por semana daí em diante. Depois de concluído o estudo, aparticipante retornou ao trabalho, quase em período integral. Ela tem expressado medo de que seu horário de trabalho esteja causando a perda de uma parte da melhora que ganhou, e está pensando na possibilidade de aposentar-se a fim de ter mais tempo para a terapia e para descansar. Seria  útil investigar se seus níveis de fadiga enquanto mantendo o trabalho em tempo integral seriam substancialmente mais altos do que foram durante o período  registrado no diário.

Talvez em estudos futuros, os participantes possam ser solicitados a iniciar seus registros de fadiga enquanto ainda em período pré-intervenção, p.ex., enquanto trabalham em período integral, e continue a fazê-lo mais tarde, no período pós-intervenção. A questão de quanta fadiga, e talvez que tipo de fadiga, é claramente importante para estes pacientes.

Apesar de a participante ter sido conscienciosa quanto a cumprir o programa de exercícios, às solicitações de que fôssem registrados, e fazer os registros de esforços incomuns, ela não registrou a quantidade de tempo dispendido descansando após os procedimentos da intervenção ou outras atividades. Parece que a fadiga, o esforço incomum e o tempo gasto descansando são fatores  importantes e relacionados.

Afetos Positivos

A participante registrou mais afetos positivos associados às atividades nas quais ela recebeu atenção (massagem e sessões de gravação) do que àquelas nas quais ela estava sozinha (sessões de exercícios). Uma vez que o afeto positivo relacionado com a massagem mostra uma tendência decrescente moderada, ela pode ter sido lentamente dessensibilizada para isso; entretanto, parece improvável que esta tendência pudesse tornar-se pronunciada, uma vez que a massagem parece estimular o sistema nervoso parassimpático. O afeto positivo associado ao exercício, embora fosse menor que aquele associado à massagem, não cresceu nem decresceu.

Consciência Física

Dos tres principais achados, este não foi somente o mais frequente como mostrou um forte aumento enquanto os outros apresentaram tendência ligeiramente decrescente. Assim, parece que durante o período registrado no diário, a participante aprendia cada vez mais o tipo de técnicas associativas (atenção aos estados internos) que os atletas usam para melhorar o desempenho e o consumo de oxigênio.

Fatores Psicofisiológicos

Efeitos inespecíficos eram esperados como resultantes das endorofinas associadas às muitas horas de exercício, da relação terapêutica, da atenção que a participante recebeu durante as sessões de massagem e de gravação, das expectativas de melhora por parte da participante e de seus terapeutas, da melhora do senso de controle da participante sobre sua saúde, de sua auto-expressão durante as sessões de terapia, de um estilo de vida melhorado e do estímulo do parassimpático promovido pela massagem.

O fato de fazer um diário pode ter contribuído para o surgimento dos efeitos inespecíficos, porque ele envolveu auto-observação e auto-expressão. Esperava-se que estes efeitos se manifestassem como um senso de bem estar e sentimento geral de relaxamento, um relaxamento muscular efetivo, redução da depressão e ansiedade, e excitabilidade diminuída evidenciada pelos idicadores autonômicos (por exemplo, aquecimento das mãos e pés, ou diminuição da frequência cardíaca)

(Wirth,1995; Wirth e Cram, 1993).

A única destas variáveis que foi mensurada no experimento foi a sensação difusa de bem estar. Esta, é claro, não pode ser comparada com dados da linha de base já que esta não existiu, mas certamente os afetos positivos foram registrados muito frequentemente, numa média de mais de 5 registros por semana, e muitos deles estavam especificamente relacionados aos procedimentos da intervenção, indicando uma relação causal. Sentimentos de bem estar parecem coexistir com sentimentos de ansiedade e irritabilidade ao invés de suplantá-los, durante os grandes acontecimentos da vida, mas é possível que a intensidade destes sentimentos negativos esteja diminuída pela sensação geral de bem estar.

Talvez os indicadores psicofisiológicos possam ser melhor avaliados num estudo dos efeitos de uma sessão individual de massagem ou exercícios, e o relaxamento muscular possa ser examinado objetivamente através da eletromiografia.

Grandes Acontecimentos da vida

Todos os grandes acontecimentos da vida registrados no período do diário são relacionados com a intervenção. Isto era e é previsível em certa medida. O programa terapeutico (a intervenção) exige tanto tempo e dedicação que provavelmente causará mudanças no trabalho e finanças da participante. A chamada para participantes a nivel nacional pode provocar mudanças de residência. Todas essas coisas aconteceram neste estudo. Grandes acontecimentos da vida podem causar sérias interferências num estudo; se eles tiveram um peso nos desempenhos medidos neste estudo, mais provavelmente foram na direção de diminuir o desempenho da participante nas medições finais.

Resumo

Este suscinto estudo de caso de uma intervenção de 23 semanas levantou questões importantes para a

pesquisa em distrofia muscular. Ele foi o primeiro estudo de uma terapia para distorfia muscular a:

  1. Analisar o próprio movimento como uma expressão da fraqueza muscular com análise cinemática, um instrumento confiável que é sensível a pequenas mudanças. No experimento 1 um conjunto de variáveis dependentes, que refletiam padrões coordenados adaptativos à fraqueza dos músculos da cintura pelvica, foram identificados e foi encontrado um padrão consistente de pequenas mudanças nesses padrões coordenados. No experimento 2 uma variável dependente que refletia um padrão coordenado de membro superior foi encontrado. Geralmente os testes funcionais nos protocolos nas terapias para distrofia muscular têm sido problemáticos em termos de sensibilidade, e os testes de força muscular não necessariamente correspondem à mudanças na função e não identificam outras importantes mudanças, como por exemplo, aquelas mediadas pelo sistema nervoso central.;
  2. Investigar o uso de efeitos não-específicos, atenção aos estados internos, e autocuidado como instrumentos terapêuticos na distrofia muscular;
  3. Fazer a importante distinção entre os efeitos do exerício de resistência e exercício de força na distrofia muscular;
  4. Investigar os efeitos da estimulação mecânica e alongamento (massagem e movimento passivo) com distrofia muscular: e
  5. Discutir se a melhora da micro-circulação para os músculos pode ser útil na distrofia muscular.

Este estudo de caso sugere que a intervenção de Self-Healing pode ser util para a distrofia muscular facio-escápulo-umeral. Recomenda-se estudos adicionais.

Discussão Geral

 

Pesquisa Bibliográfica

Alguns pontos fundamentais a recordar:

Benefícios dos Fatores Psicofisiológicos no Programa Self-Healing

O Self-Healing tem fatores psicofisiológicos – p.ex., massagem, relação terapeutica, expectativa de recuperação e redução do estresse – que induzem a efeitos inespecíficos, ou placebo. Embora se suponha tacitamente que o músculo distrófico não seja passível de responder a tais efeitos, ele pode ser afetado através da resposta imune, que pode variar no ciclo lesão/reparação muscular, onde as células imunológicas são importantes reguladoras. A redução do estresse, alcançada tanto pela massagem quanto pelo exercício, torna a função imunológica mais homeostásica; ela pode também melhorar o desempenho e o metabolismo muscular (pela redução do custo de O2 ). A visualização motora, uma importante forma de aprendizagem motora frequentemente usada pelos atletas, resulta no aumento da força muscular – criado apenas pelas mudanças na forma da resposta motora pelo sistema nervoso central – e na melhora do desempenho. As técnicas associativas do programa de exercícios podem aperfeiçoar  o metabolismo muscular, assim como o desempenho.

O componente educacional – habilidades de auto-cuidado como administração do estresse, relaxamento e consciência cinestésica, e aprender a reconhecer e evitar a fadiga – pode ser importante na prevenção de perdas secundárias; isto pode ser especialmente importante a medida que opaciente envelhece.

Benefícios da Massagem

A massoterapia pode não só reduzir o estresse como também fortalecer diretamente as fibras musculares. A estimulação e o alongamento mecânicos podem aumentar grandemente a massa muscular. O mecanismo é  a expressão do gene no interior da própria fibra muscular – aumentando a expressão do fenótipo, ou levando o músculo a comportar-se mais como um músculo; a expressão fenotípica pode ser problemática na distrofia muscular. Obviamente, o desafio em relação ao músculo distrófico seria produzir  máxima estimulação e alongamento mecânicos sem provocar lesão nestas frágeis fibras musculares.

A massagem pode também melhorar a microcirculação das fibras musculares, protegendo assim fibras musculares saudáveis e facilitando a recuperação das células em degeneração.

Benefícios do Componente Exercício  do Programa

A expressão fenotípica pode ser acentuada no músculo através do exercício, pelo mesmo mecanismo de estimulação e alongamento mecânicos; este parece ser um fator da hipertrofia muscular que ocorre com o exercício.

Pessoas com distrofia muscular têm músculos frágeis que apresentam uma vulnerabilidade incomum a lesões mecânicas e podem não se regenerar tão bem quanto um músculo normal. A fase mais destrutiva da lesão muscular é a fase metabólica, que inclui lesão por radicais livres de oxigênio. O exercício de resistência cria proteções importantes contra danos metabólicos, aumentando a capacidade oxidativa dos músculos, produzindo mais enzimas oxidativas e mitocôndrias e incrementando a capilaridade.

Os programas de exercício produzem adaptações neurais em todos os níveis do trajeto motor, ou seja, um recrutamento otimizado da unidade motora. Assim, um programa de exercício de resistência com técnicas associativas pode ser útil na distrofia muscular, se ele for de intensidade baixa o suficiente para não danificar os músculos. A adaptação (séries iniciais de exercícios excêntricos de baixa intensidadae) protege contra lesão muscular nas séries seguintes do exercício excêntrico, pelo menos em sujeitos normais. Os exercícios excêntricos de baixa intensidade do programa podem proteger os clientes com distrofia muscular por adicionar sarcômeros em série, causando, com isso, que o trabalho encontre-se num ponto mais favorável da curva comprimento/tensão. Alternativamente, ele pode resultar em padrões otimizados de recrutamento de unidades motoras, melhorando desse modo a distribuição da força através das fibras musculares nos movimentos excêntricos.

Dadas as evidências de fraqueza por excesso de trabalho na FEU, os movimentos multiplanares do programa podem ser úteis, já que a sobrecarga tende a ocorrer no plano sagital.

Ambos os componentes, massagem e movimento, do programa Self-Healing parecem fortalecer o músculo enquanto evitam lesão mecânica pela distribuição  da estimulação de baixa intensidade durante um período de tempo consideravelmente longo.

Estudos de Self-Healing e Distrofia Muscular

 

Primeiro, um resumo dos tres estudos:

Soares et al. (1996) usou um protocolo padrão para pesquisa em distrofia muscular, com exame da Satisfação de Vida. Não foram feitos registros do cumprimento do programa de exercícios em casa. Um grande acontecimento da vida interferiu nos resultados. Os resultados da força isométrica foram misturados, assim como os resultados do exame da Satisfação de Vida, mas 59% dos 10 participantes mostraram uma melhora em ambos. Os picos nos ganhos de força ocorreram entre 30 e 50 sessões. A maior parte dos dados ainda não tinham sido analisadas neste estudo.

Phoenix et.al. começa quando a terapia já se desenvolvia há 5 meses. Estes autores pareciam não compreender a distinção entre treinamento de resistência e treinamento de força. Eles tiveram problemas com algumas das variáveis dependentes, muitos dos quais com os protocolos-padrão: a velocidade da marcha melhorou grandemente e a resistência  transcedeu a escala, mas ganhos corespondentes não apareceram na força isométrica e,de fato, a força dos quadríceps declinou gradualmente. Encontrou-se uma melhora na análise da marcha (plataforma de força). Alguns testes respiratórios mostraram melhoras discretas. Os autores concluíram que o programa Self-Healing pode melhorar a função através das mudanças no sistema nervoso central, tais como melhora nos padrões de recrutamento. Phoenix suspeita que a melhora possa ter atingido o pico antes do estudo começar; uma melhora precoce geralmente acontece com as mudanças no sistema nervoso central  resultantes de um programa de exercícios.

Gallup observou as mudanças nos padrões coordenativos, recorrendo a um domínio relativamente novo da ciência do movimento e um de seus instrumentos, a análise cinemática. Ela encontrou um padrão consistente de pequenas melhoras nos padrões coordenativos adaptativos à fraqueza dos músculos extensor e abdutor do quadril e uma melhora qualitativa num função de membro superior, uma nova capacidade para carregar um objeto à altura da cintura. Sua análise do diário da participante revelou um aumento da consciência corporal, uma sensação de bem estar e fadiga. Os grandes acontecimentos da vida , se eles interferiram nos dados, provavelmente o fizeram na direção de diminuir o desempenho nas medições finais. Uma carta do neurologista da participante sugere que pelo menos algumas das melhoras resultaram do aumento da força.

Parece que os protocolos mais úteis nesses estudos foram a análise cinemática (o estudo Gallup); a Satisfação de Vida (este é um aspecto de um exame mais extensivo da Qualidade de Vida) (o estudo de Soares et al.); plataforma de força para análise de marcha  (o estudo Phoenix et al.); e as medidas respiratórias (Phoenix et al.; Soares et al. não publicaram ainda seus resultados nesse sentido). Idealmente, um estudo mais amplo poderia abranger todos estes instrumentos, juntamente com a eletromiografia dinâmica (EMD), para investigar mais diretamente as mudanças nos padrões de recrutamento.

Cuidados devem ser tomados, em futuros estudos, para levar em consideração os grandes aconteicmentos da vida, que podem interferir significativamente nos resultados. A fadiga e o tempo dispensado descansando devem ser variáveis relativas.